原發性腎病綜合征有哪些病理類型？

　　摘要：腎小球局竈性節段性損害，影響幾個腎小球(即局竈損害)和腎小球的部分小葉（即節段損害），常從皮質深層近髓質部位腎小球開始，硬化部位通常與鄰近的腎小囊壁粘連，玻璃樣物質特征性地存在于受損毛細血管袢的内皮細胞下。免疫熒光示局竈硬化處lgM和C3不規則、團塊狀或結節狀沉積。電鏡可見大部分或全部腎小球廣泛融合，内皮細胞下及系膜區有電子緻密物沉積。本病好發于青少年，男多于女，血尿發生率很高，并可見肉眼血尿，對糖皮質激素及細胞毒藥物不敏感，小兒及對糖皮質激素治療有反應者預後相對較好。

　　原發性腎病綜合征主要病理類型有微小病變性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、局竈節段性腎小球硬化及膜性腎病。其病理類型不一，臨床表現也有所不同，治療方法和疾病預後也有差異。

　　1．微小病變性腎病（MCN）：光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞脂肪變性，免疫熒光陰性是本病特征之一。電鏡下可見上皮細胞足突廣泛融合，伴上皮細胞空泡變性，微絨毛形成，無電子緻密物沉積。本型多見于少年兒童，水腫常爲首要臨床表現，幾乎所有病例均呈腎病綜合征或大量蛋白尿，鏡下血尿發生率低，不出現肉眼血尿。本病對激感，反複發作可轉爲局竈節段性腎小球硬化。北京西苑醫院腎病科張昱

　　2．系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）：光鏡下早期以系膜細胞增生爲主，後期系膜基質增多，腎小球所有小葉受累程度一緻，依其增生程度可将其分爲輕、中、重3度。Masson染色有時于系膜區及副系膜區可見到嗜複紅沉積物。免疫熒光檢查可将其分爲IgA腎病及非IgA腎病。前者以IgA沉積爲主，常伴有C3沉積，後者以IgM或IgG沉積爲主。電鏡于系膜區及内皮下可見到電子緻密物。本型腎病綜合征多見于青少年，臨床表現多樣，血尿IgA腎病的發生率高于非IgA腎病。

　　3．局竈節段性腎小球硬化（FSGS）：腎小球局竈性節段性損害，影響幾個腎小球(即局竈損害)和腎小球的部分小葉（即節段損害），常從皮質深層近髓質部位腎小球開始，硬化部位通常與鄰近的腎小囊壁粘連，玻璃樣物質特征性地存在于受損毛細血管袢的内皮細胞下。免疫熒光示局竈硬化處lgM和C3不規則、團塊狀或結節狀沉積。電鏡可見大部分或全部腎小球廣泛融合，内皮細胞下及系膜區有電子緻密物沉積。本病好發于青少年，男多于女，血尿發生率很高，并可見肉眼血尿，對糖皮質激素及細胞毒藥物不敏感，小兒及對糖皮質激素治療有反應者預後相對較好。

　　4．膜性腎病（MN）：本型腎髒體積增大，光鏡下呈彌漫性改變，以上皮下釘突形成和免疫複合物沉積爲特征。根據病變的程度可将本病分爲4期。第Ⅰ期：光鏡下腎小球基本正常，Masson染色可見上皮下細小的紅色沉着物，電鏡可見到電子緻密物位于足突間隙；第Ⅱ期：光鏡下毛細血管壁不均勻增厚，呈釘突樣改變，Masson染色于釘突間可見紅色沉着物，電鏡下可見多數電子緻密物沉積于上皮細胞下；第Ⅲ期：光鏡下基底膜不規則增厚，呈蟲噬狀改變，Masson染色可見嗜複紅蛋白沉積于上皮下及基底膜内，電鏡下沉積物界限不清；第Ⅳ期：基底膜明顯增厚，電鏡可見基底膜不規則增厚，内含褪色的沉着物與透亮區。免疫熒光可見IgG及C3呈彌漫性均勻一緻的顆粒狀沿基底膜分布。本病好發于中年男性，80%以上患者表現爲腎病綜合征，約40％病例具有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。早期膜性腎病經糖皮質激素和細胞毒藥物治療後，約60％患者可緩解，釘突形成後藥物治療療效差。

　　5．系膜毛細血管性腎炎（MPGN）：本病的基本病變爲腎小球基底膜增厚、系膜細胞增殖并插入到基底膜與内皮細胞間，使毛細血管袢呈雙軌征。根據免疫複合物的沉積形式及程度将MPGN分爲3型。I型：以内皮下及系膜區沉積爲主；Ⅱ型：基底膜内大量大塊電子緻密物呈條帶狀沉積爲特點；Ⅲ型：内皮下、系膜區及上皮下都有沉積物。光鏡下可見到基底膜釘狀突起，免疫熒光檢查常見大量C3，伴或不伴IgG呈顆粒狀沉積于系膜區及毛細血管壁。電鏡下于系膜區及内皮下可見到電子緻密物。本病多見于青少年，伴有明顯的血尿，糖皮質激素及細胞毒藥物常無效，預後較差。

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