兒童腎病的主要幾類

　　（一）原發性腎小球疾病

　　l、腎小球腎炎

　　l）急性腎小球腎炎（AGN）：

　　急性起病，多有前期感染，以血尿爲主，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能異常，病程多在1年内。可分爲：

　　急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（APSGN）：有鏈球菌感染的血清學證據，起病6－8周内有補體低下。

　　非鏈球菌感染後急性腎小球腎炎。

　　2）急進性腎小球腎炎（RPGN）：

　　起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續性少尿或無尿，進行性腎功能減退，若缺乏積極有效的治療措施，預後嚴重。

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　　3）遷延性腎小球腎炎：

　　指有明确急性腎炎病史，血尿和／或蛋白尿遷延達1年以上，或沒有明确急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。

　　4）慢性腎小球腎炎：

　　病程超過1年，或隐匿起病，有不同程度的腎功能不全的腎小球腎炎。

　　2、腎病綜合征（NS）：

　　診斷标準：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）；血漿白蛋白低于30g／L；血漿膽固醇高于5。7mmol/L；一定程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血症爲必要條件。

　　l）依臨床表現分爲兩型：

　　單純型NS，

　　腎炎型NS

　　凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型NS：

　　（1）2周内分别3次以上離心尿檢查RB C＞10個HPF， 證實爲腎小球源性血尿者。

　　（2）反複或持續高血壓，并除外皮質激素等原因所緻，學齡兒童＞130／90mmHg，學齡前兒童＞120／80InmHg。

　　（3）腎功能異常，并排除由于血容量不足等所緻。

　　（4）持續低補體血症。

　　2）依皮質激素反應分爲：

　　激感型NS：以潑尼松足量治療≤8周，尿蛋白轉陰者爲激感型NS；

　　激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周，尿蛋白仍陽性者爲激素耐藥型NS；

　　激素依賴型NS：對激感，但減量或停藥1月内複發，重複2次以上者。

　　NS複發與頻複發 統一複發與反複概念爲複發，僅指尿蛋白由陰轉陽＞2周。

　　頻複發是指NS病程中半年内複發≥2次；或1年内複發≥3次。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　l）孤立性血尿：指腎小球源性血尿 持續性，複發性；

　　2）孤立性蛋白尿： 性，非性。

　　（二）繼發性腎小球疾病：

　　l）紫癜性腎炎

　　2） 狼瘡性腎炎

　　3） 乙肝病毒相關性腎炎

　　4） 其它：藥物中毒

　　注：IgA－腎病屬于免疫病理診斷，不在臨床分類中讨論。

　　（三）遺傳性腎小球疾病

　　1）先天性腎病綜合征

　　指在生後6月内發病，臨床表現符合腎病綜合征，可除外繼發所緻者（如繼發于TORCH或先天性梅毒感染所緻等）。

　　分爲：遺傳性：芬蘭型，法國型（DMS）

　　原發性：指生後早期發生的PNS

　　2）遺傳性進行性腎炎

　　3）家族性再發性血尿，

　　4）其它，如甲一膑綜合征