先天性髋關節脫位

【疾病概述】

   先天性髋關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以後脫位爲多見，出生時即已存在，病變累及髋臼、肌骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉，導緻關節松弛，半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關節先天性脫位或攣縮等。

【病因病理】

   病因學

    先天性髋關節脫位的病因至今尚未完全明确。當然，多發性畸形附有髋關節脫位應屬于先天性畸形。總的說來，近年來大多數學者認爲病因并不是單一的。這說是說有許多因素參加才會引起此症的産生。

    （一）遺傳因素  無可否認的事實說明此症有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更爲明顯，有此症之患者家族中其發病率可以高達20～30%，而且姐妹中更爲多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現髋脫位半脫位與發育不良三種類型，倘若不進行詳細的，早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，後兩類往往可以遺漏而到達7、8歲時髋關節已完全正常。

    （二）韌帶松弛因素  近年來越來越多的報告證明關節韌帶松弛是一個重要因素。在動物實驗中Smith将小狗的關節囊，圓韌帶切除後，産生髋脫位現象的百分比很高，臨床上Andren指出X線片中恥骨聯合的分離在髋脫位病例中爲正常嬰兒的兩倍，他認爲這是母體在生産過程中需要大量的内分泌使韌帶松弛，超量的内分泌變化是引起髋脫位一個重要的因素。同時，Andren、Borglin在新兒髋脫位病例3天以内發現尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較，逐月測量時，經統計學處理發現沒有區别。因此，内分泌變化引起韌帶松弛學說尚不能成立。

    （三）與機械因素  髋脫位病例中臀位産有人報道高達16～30%之多，正常生育中臀位産僅占3%，Wikinson(1963)将幼兒髋關節固定于屈曲、外旋、膝關節伸直，并給予雌激素和黃體酮。可出現髋關節脫位畸位。

    出生後的亦有人認爲是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發病率高的原因是由于嬰兒應用襁褓位有關。

   病理改變

   先天性髋關節脫位的病理變化包括骨質變化及周圍軟組織改變兩部分：

    （一）骨質變化  髋關節發育不良是根本的變化，這種變化包括髋臼、骨盆、股骨頭、股骨頸，嚴重者還可影響到脊柱。

    1.髋臼  安全性髋關節脫位者出生時尚屬正常，而有髋臼外上緣外有切迹，随着生長發育髋臼逐步變狹而淺，呈三角形。髋臼唇盂增厚，由于股骨頭的不斷擠壓可造成内翻或外翻，髋臼後上方由于股骨頭的擠壓形成假臼，髋臼前緣内上方往往可見一缺損。髋臼由于沒有股骨頭的造模作用而發育不良，髋臼逐漸變小，變淺，臼底充滿脂肪纖維組織，圓韌帶經過不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。

    2.股骨頭  新生兒的股骨頭爲畸形，表面有光滑的軟骨面，而後由于脫位于髋臼外，股骨頭的形狀可逐步改變，頭可變大或變小，呈尖錐形或葺形，股骨頭受壓處往往出現部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現遲緩。有時應用強大暴力手術複位，由于髋臼與股骨頭不相适應，對股骨頭的壓力過大，可造成股骨頭無菌性壞死。

    3.股骨頸  由于髋關節脫位，股骨頸一般變短而粗，是肢體縮短的一個原因。股骨頸前傾角變大，據Caffey報道正常新生兒前傾角爲25°，以後逐步減少至5°～15°之間，當股骨頭外移後，由于正常肌力作用，向股骨頭向前旋轉，前傾角因而增大，一般在60°～90°之間。如果能早期複位，前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以内得到複位者幾乎都能恢複正常。

    4.骨盆和脊柱  脫位一側的骨盆往往伴有發育不良情況，髂翼較斜，坐骨結節較分開。在兩側脫位時，以上病變存在外，骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加，有時可以出現側彎。

    （二）軟組織變化  這是指所有一切髋關節周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關節囊、韌帶以及髋關節内盤狀軟骨，其中以關節内盤狀軟骨、關節囊與肌腱最重要。

    1.盤狀軟骨（Limbus）正常14.8mm的胚胎，髋關節是一堆間質細胞，此後髋臼與股骨頭之間出現間隙，間質細胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達25mm時出現關節囊與髋臼環狀韌帶（glenoid labrium）任何機械刺激在髋臼形成的主要階段時就會産生正常間質停止吸收出現盤狀軟骨，實際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髋臼後上部，它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髋臼中心。Leveurf與Somerville認爲這是髋脫位的主要原因，複位的關鍵。在手術中3歲以上的患兒凡牽引後股骨頭不能進入髋臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關節中的盤狀半月闆一樣，它遮住了很大一部分關節面使股骨頭與髋臼不能接觸，引起二者之發育不良。

    2.關節囊  正常的髋關節囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髋臼向外向上移位，小孩負重後，關節囊受到牽拉而增長增厚有時可大2～3mm之多，長期牽拉使關節囊與髋臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關節囊之間粘連，形成整整一片結締組織，阻礙股骨頭進入髋臼。關節囊在後期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經過關節囊前面，有時在很早期出現一個切迹，阻礙股骨頭複位。關節囊附着在股骨頭以下而不是附着大小粗隆之間。

    3.圓韌帶  正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髋臼之内下方。髋關節脫位病例中，關節囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚，久而久之圓韌帶與關節囊粘連成一片而消失。圓韌帶内的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。

    4.肌肉  由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發生短縮，其中以内收肌及髂腰肌更爲明顯，而且許多肌腱有纖維變性。後側肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關節穩定性，出現搖擺步态。

    5.筋膜  雖然外側肌群在理論上是被拉長，但可見到臀筋膜有攣縮，患者不能内收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴重者有膠原變性。手術中必須進行筋膜松懈才能保證複位。

【臨床表現】

患兒的母親常發現患兒肢體不正常，而來院求診，若無炎症或外傷史，就應引起對本病的警惕。症狀可大緻歸納有以下幾點：

    （一）關節活動受限  在兒童期先天性髋脫位通常是以無痛和關節活動不受限爲其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反，有暫時性關節功能障礙，呈某種固定姿勢。典型症狀主訴爲患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動較健側差，無力，牽拉下肢時則可伸直，但松手後又呈屈曲，少數嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髋關節完全呈僵直狀态，少數患兒在牽拉下肢時有哭吵。

    （二）肢體縮短  單側髋關節脫位常見患側肢體縮短。

    （三）其它常見症狀有大不對稱，臀部、大腿内側或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對稱，會加寬，有時可在牽動患肢時有“彈響聲”或彈跳感。

    以上一些症狀如能及時發現，進行仔細檢查，則能做出及時的診斷與治療，治療效果将會大大的提高。

【診斷鑒别】

診斷

    主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點：

    （一）外觀與皮紋  多發性畸形伴有髋脫位時，檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20°有縮短現象。

    （二）股骨頭不能摸到  屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環跳處，将手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部後面的四指卻感到股骨頭在活動。

    （三）加裏阿齊征（Galeazzi）  将小孩平卧，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對稱位，發現兩膝有高低，稱爲加氏征。股骨縮短，髋脫位者均出現此征。

    （四）外展試驗（Otolani征）将小孩平卧，屈膝、屈髋90°，醫師面向小孩臀部将兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髋脫位中一側不能到達90°，往往是65°～70°之間，内收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75°～80°之間有滑動或跳動感覺，以後卻可以更外展至90°，稱爲Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據。檢查中有時候髋臼内外的彈響聲，彩關節的半月闆跳動聲必須分清，不能相互混淆。

    （五）關節松動試驗  檢查關節松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髋臼。這類試驗包括下列三種方法：

    1.妥馬試驗（Thomas）在新生兒中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，将患側腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。

    2.巴羅試驗（Barlow）  将患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關節以及同側的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向後脫位，大拇指放松時骨頭複入關節。巴羅試驗陽性說明關節松弛容易脫位但并不是髋脫位。

    3.套疊試驗  小孩平卧，屈髋90°屈膝90°，一手握住膝關節，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，将膝關節向下推動，可感到股骨頭向後突出，向上提升時，股骨頭複入髋臼，稱做套疊試驗陽性。

    以上三組關節松動檢查法一般适用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正确，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。

    （六）跛形步态  雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期（stance phase）是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期（swing phase）時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之後才能明确診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚了。兩側髋脫位患孩在行走中骨盆兩側撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿态，臀部向後突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髋脫位。

    （七）屈氏試驗（Trendelenurg征） 這是一個古老方法，目前已很少應用。小孩站立，當健側單腿站立，患腿上舉，骨盆同側向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側股骨頭不在髋臼内，加上臀肌萎縮，髋關節不穩，緻使骨盆向下垂。

    （八）大粗隆上升  正常嬰兒自髂前上棘經大粗隆頂點至坐骨結節呈一條直線，稱做奈氏線（Nelaton）。倘若股骨頭不在髋臼内，而向上脫位時，大粗隆随之上升，這三點不在一條直線上。

X線檢查  臨床檢查是診斷的第一步，它隻能說明髋關節有問題，但最後作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生後2～3月内，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現，X線檢查乃依靠股骨頸的幹近側端與髋臼關系來測量。骨化中心出現後，攝片包括雙側髋關節的骨盆片可以确定診斷，攝片時将雙下肢并攏，将患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：

    （一）連接雙側髋臼Y型軟骨的水平線（稱Y線或Hilgenreiner線），自髋緣外側骨化邊緣的垂線（稱Perkin線或Ombredarne線），兩線交叉将髋臼劃爲四區，正常股骨頭骨化中心應在其内下區，若位于其它地區，則爲脫位。脫位側骨化中心常較小。

    （二）髋臼指數  自Y形軟骨中心至髋臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髋臼指數，此角說明髋臼之斜度亦是髋臼發育程度（圖6）。出生時髋臼指數爲25.8～29.4°，6個月嬰兒在19.4°～23.4°（Caffey 1956）。2歲以上者在20°以内。多數學者認爲超過25°即爲不正常，也有一些學者認爲如超過30°則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髋臼指數發現高達35～40°，而絕大多數以後轉化爲正常髋關節。因此在診斷上下不能單看髋臼指數一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，爲髋臼發育不良。

    （三）骨骺外移測定  自股骨頭骨骺中心至恥骨聯合中央垂線之間距離稱爲旁氏中心距，兩側比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髋關節半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現前，同樣可用股骨頸内側緣爲點作測量。

    （四）Von Rosen線  雙側大腿外展45～50°并内旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，并向近側延長即Von Rosen線。正常時此線通過髋臼外上角；脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現前，對診斷有一定參考價值。

    （五）興登（Shenton）線  正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸内側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髋脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。

    此線在任何脫位中都消失，因此不能區别炎症、外傷、先天性等情況。但是仍不失爲最簡單的診斷方法這一。

    （六）股骨頸前側角攝片  偶爾需要X光攝片進一步明确前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平卧，髋部向上作骨盆正位攝片。同樣，将大腿完全内旋再作骨盆正位攝片，将兩片比較可以看出完全内旋時股骨頸全長出現，股骨頭清楚，髋骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。

    （七）關節造影  一般情況之下很少有必要進行關節造影來明确診斷，但是在某些情況下需要明确盤狀軟骨、關節囊狹窄、複位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髋關節進行皮膚消毒無菌操作，在關節前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑（diodone diodast）。在透視下可以發現髋臼外緣有無障礙，髋臼外緣的軟骨情況以及關節囊有無狹窄，必要時手法複位後可以再次造影明确股骨頭是否完全進入髋臼，盤狀軟骨的複位與變形。由于操作複雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。

    （八）中心邊緣角（CE角） 随訪病例時常需測定股骨頭進入髋臼的程度，偉氏（Wibeng）取股骨頭中心爲一點，髋臼外緣爲一點，連此兩點成一直線。髋臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角于髋臼外緣稱邊緣中心角。此角正常範圍爲20～46°，平均35°；15～19°爲可疑；少于15°，甚至負角，表示股骨頭外移，爲脫位或半脫位。

    并發症

    先天性髋關節脫位，治療後出現的併發症大多與手法粗暴、牽引不夠，手術指征未掌握，未弄清阻礙複位因素和固定不當等原因所緻。多數可以避免。常見併發症有：

    （一）再脫位  常因阻礙複位因素未消除。X線出現假象，換石膏時不小心，前傾角過大或髋臼發育不良，因而即使複位後，還是較易再脫位。

    （二）股骨頭缺血性壞死  這類併發症主要是由于手法粗暴或手術創傷過大，損傷了股骨頭的血供；固定時強力極度外展；複位前牽引不夠或内收肌、髂腰肌未松解，複位後股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。

    （三）髋關節骨性關節病  是晚期的併發症，一般在年齡較大患兒手術後，待到成年後往往較難避免有些類併發症出現。

    （四）股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經損傷等，這些均爲牽引不足，複位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。

【預防治療】

對先天性髋關節脫位的治療應強強早期診斷，嬰兒期的治療效果最佳，年齡越大效果越差，一般認爲2～3歲後治療，即使非常成功。于35歲以後，都将發生髋關節痛，因此大多數學者強調要對新生兒進行普查，以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施。畸胎性脫位，目前尚無良好的治療方法，一般需作切開複位，但效果不好。典型性先天性髋脫位，若能早期正确治療，在正常功能刺激下，發展成正常髋關節可能性很大。在3歲以内治療者，有很高治愈率，随着年齡的增長，股骨頭和髋臼的骨性成份增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經正确治療，功能難于達到正常。 

    治療方法有閉合複位+支架，閉合複位+蛙式石膏；閉合複位+旋轉截骨糾正前傾角；切開複位，并根據不同情況附加髋臼再造和各種截骨術。具體治療原則如下：

    （一）出生至2個月  不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髋至90°而後逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推壓即可使其複位，複位時切忌暴力，如複位成功後可用支架固定于髋關節屈曲90°，外展70°，固定時間約爲2～3月，視複位時的年齡而定。支架應于攝片檢查後再定拆除時間。支架的種類很多，有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上兩種支架在換尿布時必須打開，比較麻煩，目前較少應用。Barlow支架和Rosen支架效果确實，但對皮膚有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，并有發生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的并發症，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達到外展，使其自然複位和維持複位位置，地髋關節的發育和塑形均有利，并有一定的髋關節活動範圍。缺點是由于帆布做成，比較硬，肩胸部如果包紮過緊，影響呼吸，過松容易滑脫，影響治療。

    （二）3個月以上，2～3歲以下  這組病例因脫位時間長，髋周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在複位之前，先作牽引，一般不超過2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在複位前作松解，如内收肌切斷，髂腰肌延長等，而後經床旁X線片證實，股骨頭的位置已與髋臼水平時，在全麻下用手術複位，如複位後，位置滿意，則應用蛙式石膏固定。爲了适應小兒生長發育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需要X線片以證實股骨頭在髋臼内的位置。如發現更換石膏後又脫位者，必須再行複位。每次更換石膏使大腿逐步内收，直到髋臼發育正常後，才能拆除石膏固定。如果複位失敗，則應考慮髋臼内有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關節囊等情況存在，阻礙股骨頭進入髋臼，因而需作切開複位。

    （三）3歲以上至8歲 該組病兒脫位時間長，軟組織攣縮更爲明顯，髋臼發育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法複位極爲困難，因而絕大多數需作切開複位。但在切開複位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髋臼平面才能行手術治療，如不能牽到髋臼平面，則說明軟組織攣縮明顯，如果這時作切開複位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織松解，再作牽引。切開複位後，根據不同情況附加旋行其它手術有：

    1.股骨頭加蓋手術  一般适用于半脫位病兒，髋臼發育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類手術主要有三種：

    （1）骨盆截骨術（Salter手術）：手術前必須要有良好的複位，如手法複位有困難，手術時還須行切開複位，而後進行骨盆截骨，手術中必須将下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髋關節的穩定性。

    （2）骨盆截骨造架術（Chiari手術）：這種手術必須在牽引床上進行，并配有X線監視，定位要正确，關節囊的附着點要辨認清楚，手術中有時會損傷坐骨神經，手術中的污染機會亦多，因而目前采用這種方法比較少。

    （3）關節囊周圍截骨術（Pemberton手術）：該手術使髋臼上部向前，外側折轉，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處，穩定髋臼之重建。術後石膏固定。

    2.Zahradnick手術  先作切開複位，加深髋臼。複位後，由于股骨頸前傾角大，因而下肢在極度内旋位才能得到複位，因而必須在粗隆下作旋轉截骨，而後用鋼闆螺絲釘固定，手術後石膏固定，4～6周後拆除前半石膏，鍛煉髋關節屈伸功能，夜間繼續固定。X線片檢查截骨處愈合，可下床進行功能鍛煉。

對于8歲以上的兒童，一般行切開複位均有困難，而且并發症多，故一般不作切開複位，而應用一些保守的以穩定髋關節爲目的的手術，如髋臼植骨加蓋術，股骨口端截骨術。近年來應用縮短股骨的方法再作切開複位，短期療效尚可。

    對于成年的先天性髋脫位，一般較多見于産後婦女，并較多爲半脫位，由于長期在不正常髋關節負重情況下，易造成創傷性關節炎，産生髋關節疼痛。對于這類病例，一般采用閉孔神經切斷可暫時緩解疼痛，如果已影響髋關節功能者，則可應用人工全髋關節置換手術。