淋巴瘤樣肉芽腫病

　　淋巴瘤樣肉芽腫病于1972年由Liebouw首先報告，是一種原因不明的系統性疾病，表現爲壞死性肉芽腫和血管炎，病死率高，可達60％，通常在出現症狀後14個月内死于泛發性肺部疾病和繼發性感染。

　　最初認爲本病是一種良性或淋巴瘤前期病損，擔近年的研究表明，其病變組織中的異型淋巴細胞表達T細胞分化抗原，例CD3，CD4等，同時也有T細胞分化抗原的丢失，如CD1，CD5及CD8等。并有T細胞受體B鏈基因重排，表明該病病變組織中存在T細胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤樣肉芽病可能是淋巴瘤異型的問題，但尚未定論。

　　臨床表現：

　　該病好發于中、青年男性，**之比約爲1.7：1，發病年齡7～85歲，平均48歲。除上呼吸道受累外，約50％有肺部損害，表現爲咳嗽、咳痰、氣促及胸痛，常伴發熱、不适、體重減輕、肌痛和關節痛、20％～30%有中樞和周圍神經受累，出現精神錯亂、共濟失調、癫痫、顱神經障礙及感覺異常等。屍檢發現腎、肝、脾、淋巴結、腎上腺、心髒及消化系統也可受累。

　　約40％－50％的患者有皮膚損害，可發生于病程中的任何時期，主要爲紅色浸潤性斑塊，皮下或真皮結節，偶見潰瘍、斑丘疹及紅斑，可累及體表任何部位，也可以泛發全身，常對稱性分布。約有12％患者最終發展爲惡性淋巴瘤。實驗室檢查：一般無特殊發現，偶見貧血及血沉快，白細胞增加或肝酶輕度增高。肺部病變可見胸部X線的改變，表現雙肺中、下野及周邊有多發結節狀陰影，肺門淋巴結一般不增大。

病理變化：

　　真皮内尤以真皮深層血管附屬器周圍可見多形性細胞浸潤，包括淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及少許嗜酸性粒細胞，其中淋巴細胞可見異型改變，核大、深染、形态不規則，可有不典型分裂象。浸潤細胞可破壞血管，深入至皮下引起脂膜炎和竈狀脂肪壞死。出現異物巨細胞反應和多種炎細胞浸潤。血管炎在炎症少的部位更明顯，主要侵犯細動脈，血管内皮細胞腫脹，腔内血栓形成，管壁有纖維素樣變性及炎細胞浸潤，浸潤中可見上述異型淋巴樣細胞，浸潤區内皮膚附屬器常被 破壞。少數病例真皮内可見少量上皮樣細胞和多核 巨細胞。

　　肺部浸潤主要有小淋巴細胞、漿細胞和不等量的異型淋巴細胞。異型 淋巴樣細胞胞質豐富，有泡狀核及嗜堿性核仁。炎症侵犯血管壁，并彌漫 于間質内，有壞死，核分裂象明顯，腎損害主要爲腎間質浸潤和血管炎。中樞神經損害亦爲壞死性血管炎及異型淋巴細胞浸潤。

診斷及鑒别診斷：

　　确定本病的依據是肺部肉芽腫性血管炎，血管炎爲血管中心性和血管破壞性，由異型淋巴樣細胞、漿細胞和組織細胞級成，而不是白細胞碎裂性改變，并結合其它臨床表現考慮。應與下列疾病鑒别：

　　Wegener肉芽腫侵犯上呼吸道，腎髒有腎小球腎炎改變以，浸潤細胞中多爲巨細胞而無異型細胞。
　　鼻部和鼻型NK/T細胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，雖然異型淋巴樣細胞浸潤，但無典型血管炎改變。
　　過敏性肉芽腫病本病先有哮喘，真皮内可見栅狀肉芽腫改變，無細胞學異常。