韋格内氏肉芽腫

概述
韋格内肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎爲特征的疾病，累及上呼吸道、肺和腎，并侵犯全身各系統。無腎髒受累表現者，稱局限性韋格内肉芽種。本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反應。上呼吸道多早期受累，發生壞死性潰瘍，肺内形成結節病源、實變和空洞。腎髒呈壞死性腎小球腎炎，導緻腎功能衰竭。此外，眼、耳、皮膚、關節、肌肉、神經系統均可受累。 

臨床表現
1.不規則發熱、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多，口咽部潰瘍，副鼻窦粘膜壞死與骨質破壞。 3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難。 4.血尿、膿血尿。 5.結膜炎、角膜潰瘍、耳漏。 6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結節以及關節痛。 7.心肌炎、多發性神經炎的症狀和體征。 8.便血。 9.脾腫大。

診斷依據
1.壞死性肉芽腫性損害，開始發生于呼吸道，如鼻、鼻窦、鼻咽，并出現咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身症狀。皮膚主要表現爲紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。 2.實驗室檢查：血沉加快，血清補體值上升。 3.組織病理學檢查：伴有巨細胞的壞死性血管炎及肉芽腫爲其特異性改變。 
如何治療：
治療原則
1.腎上腺皮質激素治療。 2.抗免疫療法。 3.對症支持治療。

療效評價
1.治愈：皮疹及臨床症狀消退，特異性病理改變消退。 2.好轉：皮疹及其它症狀基本控制，組織病理學檢查，血管炎改變得到改善。 3.未愈：症狀、體征未控制，組織病理學檢查未改善。

專家提示
本病常呈進行性發展，早期以上呼吸道症狀爲主，繼以侵犯全身各系統，最後進展到腎功能衰竭，預後不良。因此早期診斷、積極治療，是延緩病程進展的關鍵。