嗜酸性肉芽腫

 嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多症的一種表現，以前稱爲組織細胞增多症X。嗜酸性肉芽腫多發生于5-10歲的兒童，侵犯部位爲骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多症病例的60-80%。黑人本症極少見。

  嗜酸性肉芽腫可見于顱骨，下颔骨、脊柱和長管骨。**發生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多症，常見于3歲以下的兒童、迅速緻命。占所有郎罕氏細胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多症形式，多見于老年患者。HSC三聯征是指尿崩症，突眼症和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統疾病。

  嗜酸性肉芽腫的臨床表現爲：局部疼痛、腫脹，血沉升高。

  嗜酸性肉芽腫病竈的放射線表現無特殊性，不同的部位，表現不同。顱骨的病損表現爲内外顱骨闆層不規則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生于椎體。發生在長骨，則多位于股幹，幹骺端的髓腔中份。病損可以造成骨内、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明确病變髓腔内的範圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒别。

  大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顔色灰紅、褐色或者褚黃色。

  顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫内大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔内的樹突狀細胞。電鏡下，這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿内的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞，多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病竈内富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損内細胞數量減少，纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫産生的原因多認爲是感染性和免疫源性的。