壞死性肉芽腫

惡性肉芽腫，又稱壞死性肉芽腫，是一少見的進行性壞死性潰瘍，破壞性甚于惡性腫瘤。
    此病始發于面部中線器官，尤以鼻部多見，從而毀損面容，并向下累及咽、喉，但不累及舌頭；亦有少數病例始發于咽、喉，而無損于外貌。
    個别病例雖可暫時自行緩解，但一般均于數月或數年後死于大出血、膿毒血症、尿毒症或全身衰竭，預後惡劣。
    病因不明，目前有腫瘤學說、自身免疫學說、感染學說、外傷誘發等。
    病理可分爲兩大類：1．類腫瘤型：相當于舊稱惡性肉芽腫或緻死性中線肉芽腫（即Stewart氏型），多始發于鼻腔，死于大出血或極度衰竭。2．變态反應類：Wegener 氏型即屬此類。破壞性較類腫瘤類爲輕，其破壞和修複可同時進行。又分兩型：典型者其病變以呼吸道爲中心，累及多種内髒，合并腎炎；不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。
    症狀：Stewart型較典型，Wegener型病程不典型。一般可分爲三期：
    ．前驅期：單側鼻塞，流清水或黏液樣鼻涕，有時帶血，或有臭味。少數有鼻窦炎症狀，無特征性表現。檢查可見鼻中隔或硬腭有淺在潰瘍或穿孔。可曆時數月或數年。
    ．活動期：鼻塞加重，鼻涕轉爲膿性或膿血性，有惡臭。粘膜上有痂皮，揭去即見肉芽組織。逐漸發展，緻骨質暴露，死骨脫落，面容破壞。但局部一般無疼痛。面部可發生膿腫。始發于咽部者，軟腭呈硬性腫脹，活動度減低，繼呈浸潤性粒狀腫塊，進而壞死，懸雍垂脫落，軟腭穿孔，并不斷擴大。頸部淋巴結一般不腫大。
    此期全身情況尚佳，一般無何不适。，與局部情況不相一緻。如病變累及不同器官，則出現相應的全身症狀。
    ．末期：面中部，包括咽、喉，可能全毀。持續高熱，極度衰竭，貧血，終死于大出血、惡液質、肺部或顱内并發症。
    診斷：主要依靠“排除法”，應當通過病史分析，病理切片，細菌培養，血清反應等，排除惡性腫瘤、特異性肉芽腫等病。近年來利用放免檢查及特殊的病理檢查來鑒别本病的類型。
    診斷依據主要有七條：①多發于顔面中部的進行性肉芽性潰瘍；②病理切片檢查呈現慢性非特異性肉芽腫性病變；③局部破壞嚴重，全身狀況尚佳；④局部淋巴結一般不腫大；⑤有關的特殊性肉芽腫（如結核、梅毒等）檢查陰性；⑥白細胞計數偏低；⑦可能有高熱。
    治療：目前尚缺乏确切有效的療法，臨床上以綜合治療爲原則。常用的有支持療法；激素療法對Wegener型有較好的效果，對Stewart型可使病情延緩發展；放療：對Stewart型有時有效，早期治療和足夠劑量的照射量很重要；化療：有些報告說明抗癌藥物可試用；抗生素控制繼發性感染；局部處理；多數不同意手術治療。
    總之，惡性肉芽腫是一個病因不明，診斷不易，療效不佳，預後惡劣的疾病。醫生們對此病還沒有更好的辦法，尤其診斷上有時很難下結論，而早期診斷和治療對病情的緩解有很重要的意義，所以，請多給醫生們點時間和耐心。這裏用得上胡适教授的一句名言：大膽假設，小心求證。