蕈樣肉芽腫
http://zhuanti.# 2007-09-20 16:49:32
關鍵詞:淋巴肉芽腫
可分爲三期,
即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但三期皮損可部分重疊,因而臨床上可同時見到三期皮損。
(一)紅斑期皮損多呈單個或多個扁平萎縮性斑片,表面被覆有鱗片,大小不一,通常界限清楚,顔色自橘紅至暗紫紅色不等。常見于被覆部位;自覺劇癢或無明顯自覺症狀,偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病、濕疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經性皮炎等而較易誤診,因此對應用通常治療方法而難以醫治的此類疾病,應每3個月活檢一次,以明确診斷。扁平非萎縮性斑片,通常在數月數年後演變爲浸潤性斑片,以後也往往累及内髒。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表現爲皮損表面光亮、容易皺縮、皮膚溝嵴消失、毛細血管擴張和色素減退或增深;臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑病(parapsoriasisen p1aques)或斑駁性副銀屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎縮性斑僅約12%的患者演變爲侵襲性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發全身,此種紅皮病性蕈樣肉芽腫,表現爲全身彌漫性潮紅,毛發稀疏,甲營養不良,掌跖角化,有時可見泛發性色素沉着。此種患者應查血中Sezary細胞,如血中sezary細胞超過10%,即可診斷爲Sezary綜合征。
(二〕斑塊期由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則形、界限清楚略高起的斑塊,顔色爲暗紅至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑塊,邊緣呈環狀、弓形或匐行性,顔面受累時褶皺加深形成”獅面”。
(三)腫瘤期可發生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損爲大小不等、形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀幹部。一旦腫瘤發生,患者通常在數年内死亡。偶見皮損一開始即表現爲腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者,稱暴發型蕈樣肉芽腫(demblee formof granuloma fungoides),預後差。
本病是皮膚惡性淋巴瘤,内髒受累往往在屍檢時才能發現。除皮膚外,淋巴結最常受累,其它依次爲脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心髒、胰腺和甲狀腺。
即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但三期皮損可部分重疊,因而臨床上可同時見到三期皮損。
(一)紅斑期皮損多呈單個或多個扁平萎縮性斑片,表面被覆有鱗片,大小不一,通常界限清楚,顔色自橘紅至暗紫紅色不等。常見于被覆部位;自覺劇癢或無明顯自覺症狀,偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病、濕疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經性皮炎等而較易誤診,因此對應用通常治療方法而難以醫治的此類疾病,應每3個月活檢一次,以明确診斷。扁平非萎縮性斑片,通常在數月數年後演變爲浸潤性斑片,以後也往往累及内髒。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表現爲皮損表面光亮、容易皺縮、皮膚溝嵴消失、毛細血管擴張和色素減退或增深;臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑病(parapsoriasisen p1aques)或斑駁性副銀屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎縮性斑僅約12%的患者演變爲侵襲性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發全身,此種紅皮病性蕈樣肉芽腫,表現爲全身彌漫性潮紅,毛發稀疏,甲營養不良,掌跖角化,有時可見泛發性色素沉着。此種患者應查血中Sezary細胞,如血中sezary細胞超過10%,即可診斷爲Sezary綜合征。
(二〕斑塊期由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則形、界限清楚略高起的斑塊,顔色爲暗紅至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑塊,邊緣呈環狀、弓形或匐行性,顔面受累時褶皺加深形成”獅面”。
(三)腫瘤期可發生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損爲大小不等、形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀幹部。一旦腫瘤發生,患者通常在數年内死亡。偶見皮損一開始即表現爲腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者,稱暴發型蕈樣肉芽腫(demblee formof granuloma fungoides),預後差。
本病是皮膚惡性淋巴瘤,内髒受累往往在屍檢時才能發現。除皮膚外,淋巴結最常受累,其它依次爲脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心髒、胰腺和甲狀腺。
(本文來源:網絡)