韋格納肉芽腫

是一種累及小血管的血管炎，基本病理特征是進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎。主要累及呼吸道、腎髒、皮膚等。
韋格納肉芽腫**發病機會均等，多在30～50歲發病，發病時常有發熱、關節肌肉痛等全身表現。韋格納肉芽“三聯征”是：上呼吸道、肺髒、腎髒病變。典型病例常以鼻炎、副鼻窦炎或喉炎等上呼吸道症狀爲首發表現，繼之出現下呼吸道症狀：咳嗽、咳血、肺炎或胸膜炎等，嚴重病例會出現大量肺泡出血，引起窒息或呼吸衰竭。以後還會逐漸出現腎髒病變，而且大多數病例伴有腎髒受累，表現爲血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫、高血壓等，可能導緻腎功能衰竭。其它臨床表現有皮膚紫癜、結節、潰瘍、出血性疱疹，多對稱分布；眼部表現有角膜炎、結膜炎、鞏膜炎、視網膜病變、視神經血管炎；耳部損害包括中耳炎、馬鞍鼻、耳聾等。
本病的實驗室檢查有：
（1）血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），尤其是c-ANCA（胞漿型ANCA）是本病的特異性抗體，c-ANCA陽性對診斷本病有很高的特異性和敏感性。而且該抗體随着病情好轉而轉陰，随着病情惡化而轉陽，所以也可以作爲監測病情活動性的指标。
（2）上呼吸道病變活檢顯示壞死性肉芽腫對本病的診斷也有特異性，但陽性率不高，反複取材可以提高陽性率。
（3）本病的胸片表現可以有孤立或多發結節、薄壁空洞；上呼吸道X線或CT可以顯示鼻窦黏膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨質破壞。
（4）其它實驗室檢查可以有血的自身抗體水平增高，?球蛋白、循環免疫複合物水平增高等，但缺乏特異性。