Creutzfeldt-Jakob病的臨床表現

     【臨床表現】

      多數于50～60歲發病，但15～84歲均有發病。女性略多。

     一部分病人在腦症狀出現前幾個星期發生疲勞、體重下降、睡眠和食欲不好的前驅症狀。最早的神經症狀常爲行爲異常、淡漠、記憶缺損或伴有小腦功能異常和視力模糊、幻覺、妄想等，持續數月後，惡化。半年内即可發展爲嚴重癡呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強直、震顫和舞蹈-指劃動作，還可出現失語、構音障礙和共濟失調。晚期病人呈昏迷，肌陣攣消失，80%以上的病人于起病後1年内死亡，少數拖延達2年以上。

     腦電圖呈彌漫性減慢，重叠周期性腦電改變，特别是每0.5～2.5秒1次的三相波或交替性慢波爆發和腦電抑制。間隔2～4周的CT或MRI檢查可見皮質的快速萎縮和腦室增大。