新型Creutzfeldt-Jakob病

　  當人們對幾年前世界上許多國家爲防止狂牛病蔓延至本土而紛紛禁止從英國進口牛肉的事件仍記憶猶新時，上周末日本東京都發現了日本國内的第二例疑似狂牛病的病例。這無疑在提醒世人，亞洲已不再是狂牛病的非疫區。

　　狂牛病所引起的擔憂不僅在于是它一種可在牛羊等動物間傳播的傳染病，雖然并沒有直接的證據足以證明狂牛病可以傳染給人，但在未排除這種可能性之前，日本政府仍決定暫停牛肉的市場供應。

　　同羊的搔癢症、人的亞急性海綿狀腦病變和Creazfeld- Jakob病(CJD)相同，狂牛病的病原體也是一種稱爲普恩蛋白(Prion)的特殊蛋白質。盡管CJD的發現約早于狂牛病近十年，但一種新型CJD的出現卻引起了人們的極大關注。

　　1996年初英國國家CJD監督單位發表了幾例年輕的CJD患者死亡病例，這在過去是不常見的。因爲自1970年來不同年齡組CJD患者死亡的統計結果顯示，在1994年以前，30歲以下的CJD偶發死亡患者僅1人，而從1994-1999年間該年齡組死亡人數已有25人。其中24人曾是新型CJD的患者。

　　新型CJD與散發型CJD在臨床特征上是不同的。病程較長，可持續14個月，而散發型CJD一般爲4個月。在表現出包括運動失調、不随意性運動和進行性癡呆等神經特征後約6個月，新型CJD病人的精神病症狀占明顯的主導地位。除了具有散發型CJD的神經病理特點外，所有的新型CJD病人在腦組織中會出現廣泛的澱粉空班堆積。

　　究竟爲什麽在短短的幾年中會出現這樣多的新型CJD病例?有人認爲它可能來自狂牛病。因爲(1)、狂牛病出現病例最多的國家英國也正是發現新型CJD病例最多的國家;(2)、在實驗室，引起狂牛病的病原因子普恩蛋白也可以由牛傳播給小鼠，并産生與新型CJD相同的疾病特征。然而，這些證據都是間接的。狂牛病究竟能否傳染給人類，有待于更多的科學證據去證明。