Creutzfeldt-Jakob病的磁共振診斷

       頭部磁共振成像的異常信号對CJD診斷雖非完全特異，但結合臨床具有一定價值。

　　CJD是一種可傳遞的神經系統變性疾病。緻病因子爲一種具有感染性質的特殊蛋白質，此組疾病被統稱爲朊病毒病或朊蛋白病。

　　資料表明，中國人的CJD急性發病較多，往往以神經症狀開始，病程短以及腦萎縮不明顯等。即使這樣，單憑臨床症狀和體征還是很難準确診斷。因此，尋找一種臨床适用、準确客觀的确診方法，不僅有利于患者，而且對防止醫源性傳播十分有益。

　　腦活檢可提供确切診斷，腦組織切片以PrP抗血清爲第一抗體的免疫組化染色，幾乎能100%肯定診斷。先決條件是必須鑽顱取出少量腦組織，因而往往遭患者或家屬拒絕。腦電圖所呈現的具有診斷意義的周期性同步放電，也隻能在病情發展到一定程度，通常10周以後才出現。因此，人們不得不尋找一種安全、簡便、無痛的檢查方法。頭部CT檢查雖可發現大腦皮質萎縮，但非特異。在發病後相當長一段時期内，CT所見可以完全正常。而頭部MRI則優于頭部CT。

　　1985年以前，曾有人報告MRI檢查對CJD無任何診斷意義。1988年Gertz HT等人報告1例55歲患者，于發病後9個月，即死亡前4周行頭部MRI檢查，發現底節區于T2加權像上呈高信号。剖檢證實該例整個大腦皮質有海綿狀變性、膠質細胞增生和輕微神經細胞喪失，而尾狀核、殼核、蒼白球及丘腦病變則重于大腦皮質。翌年，Prarl GS等人報告一68歲女性患者，于發病後6個月，即死前4個月接受頭部MRI檢查，雙側尾狀核于T2加權像呈高信号，但尾狀核輪廓正常。腦部剖檢證實雙側尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質細胞增生和神經細胞喪失，而蒼白球、丘腦及大腦皮質病變相對較輕。之後，有人證實并強調了雙側尾狀核、殼核于T2加權像呈對稱性均質的高信号，很少波及蒼白球，也不呈增強效應。T1加權像可完全正常。這種征象對CJD臨床診斷有重要意義。

　　在分析與判斷CJD的MRI所見時，必須與可能出現類似改變的疾病如嚴重缺氧、低血糖、CO中毒、腦炎等相鑒别。這些疾病在CT檢查和T1加權像上也有肯定的底節區低信号，臨床症狀亦明顯不同。Huntington舞蹈病可有雙側尾狀核T2加權像高信号，但大腦皮質和尾狀核萎縮十分突出。此外，線粒體腦肌病中一少見類型即Leigh病，雖可出現類似變化，但CT與T1加權像低信号十分突出。此病發生在兒童，表現爲精神異常、視神經萎縮、眼肌麻痹以及眼睑下垂等。主要病變爲對稱性中腦、底節、丘腦、視神經壞變和囊腔形成。而Alzheimer病雖有進行性癡呆，但MRI絕無與CJD類似的改變。恰恰相反，在T2加權像上有時可在底節及皮層見到低信号。

　　盡管MRI所見對CJD診斷有重要意義，但其特征性改變并非100%出現在CJD整個過程中。Finkenstaedt報告德國确診并經頭部MRI檢查的29例CJD，其中23例(79%)有改變。最顯著的特征是雙側尾核、殼核于質子密度及T2加權像上呈對稱均質高信号，其中有7例(24%)雙側蒼白球、4例(14%)丘腦呈現類似改變，3例枕葉皮質、 1例小腦皮質也有相似改變。另有6例(21%) MRI無任何改變。之所以如此，推測與病變時期和受累部位有關。已知CJD的神經細胞脫失和膠質細胞增生，從病程上晚于海綿狀變性，而MRI所見，與神經細胞脫失和膠質細胞增生，較與海綿狀變性更爲密切。

　　近來，也有人提出CJD之MRI改變，系底節區海綿狀變性，諸如空泡内液體貯留和星形膠質細胞增生的結果。對疑似CJD患者，若T1加權像正常，質子密度像和T2加權像上尾狀核頭、殼核、蒼白球呈對稱性、均質高信号時，則是CJD診斷的重要依據，值得重視。