Creutzfeldt-Jakob病的病因

      【病因】

      病人的腦、肝、脾、腎、肺、淋巴結、角膜和腦脊液内存在CJD因子。将病人腦組織接種至高等靈長類可引起亞急性海綿樣腦病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人腦垂體制備的生長激素，應用曾爲病人使用過的深電極、針頭或手術器械，都有傳遞疾病的可能。CJD并非傳染病，患者的配偶和醫護人員的發病率并不增高。但對病人的血液、腦脊液和組織應避免直接暴露。CJD腦内存在抗蛋白酶的蛋白。這些分子量在10，000～50，000的CJD蛋白與抗羊搔癢症(scrapie)因子的抗體發生反應。而羊搔癢症是綿羊的一種中樞神經系統慢病毒感染。這些蛋白爲非常規緻病因子，對多數用于滅活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色體顯性遺傳，腦組織也能通過接種至動物而緻病。