Creutzfeldt-Jacob病所緻精神障礙

       Creutzfeldt-Jacob病某些病例（如肌萎縮型）的神經系統體征可先于智能損害。

　　Creutzfeldt-Jacob是由朊病毒導緻的一種亞急性海綿狀腦病，以進行性加重的神經精神症狀爲主，如肢體的進行性痙攣性癱瘓和肌萎縮，伴錐體外系體征和舞蹈症性手足徐動樣運動。還可有共濟失調、失明，或肌纖維震顫。可見于任何成年期，但通常在40多歲起病。病程爲亞急性，1~2年内導緻死亡。某些病例(如肌萎縮型)的神經系統體征可先于智能損害。

　　[診斷标準]

　　1 符合顱内感染所緻精神障礙的診斷标準;

　　2 在智能損害發生前或早期，就有神經系統體征出現。如錐體束征、肌陣攣，或肌萎縮，還可有失語、視覺損害、錐體外系體征，或小腦體征。晚期常出現運動不能和緘默;

　　3 錐體和錐體外系病症伴肌陣攣，及特征三相腦電圖(在一個慢波和低電壓背景下出現周期性尖波)更有助診斷;

　　4 神經病理學檢查有助于确診;

　　5 病程爲亞急性，迅速發展，可在1~2年内死亡;

　　6 排除阿爾茨海默病、匹克病，巴金森病，或腦炎後巴金森症等。