Creutzfeldt-Jakob病流行病學

       自英國1986年确認第一例瘋牛病以來，僅英國在1987－1999年間證實的瘋牛病就達到17萬頭以上，而迄今爲止有包括亞洲國家日本在内的24國家已經發現了瘋牛病。

　　克雅氏病潛伏期1.5～10 年，甚至長達40 年以上。典型臨床表現爲進行性發展的癡呆，肌痙攣，小腦共濟失調，運動性失語，并迅速發展爲半癱、癫痫，甚至昏迷。患者最終于一年内死于感染或中樞神經系統衰竭。海綿狀腦病的病理學特征是該病重要診斷依據之一。

　　自英國1986年确認第一例瘋牛病以來，僅英國在1987-1999年間證實的瘋牛病就達到17萬頭以上，而迄今爲止有包括亞洲國家日本在内的24國家已經發現了瘋牛病。目前衆多證據顯示該病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉飼料(MBM)引起的。而感染的牛腦、脊髓和視網膜具有高度的感染性。實驗感染動物的遠端回腸、背根神經節和骨髓也具有一定的感染性。盡管BSE的爆發是由于污染TSE因子的飼料所引起，但并不能完全排除潛在的其他的感染途徑，如母牛到小牛的垂直傳播，糞便傳播等。1996年在英國和法國出現的獨特的累及年輕人的新型變異型vCJD病人。vCJD無論在發病年齡、臨床表現及病程等方面都明顯不同于傳統的CJD。而且流行病學和實驗室研究方面都高度提示vCJD的出現和BSE高度相關。值得一提的是vCJD的出現提示了動物源性的TSE因子極有可能突破種屬屏障傳播給人類，并且大量的資料也顯示了瘋牛病因子可以通過消化道進入人體，在人體局部消化道的淋巴組織中增殖，并最終定位于中樞神經系統。截至2005年初，全球vCJD病人已經超過180人，主要分部在英國和歐洲，在亞洲的日本、沙特和中國香港地區也出現vCJD病人。最近的資料證明，vCJD可通過輸血造群之間的傳播并導緻發病死亡，已經對人類的公共衛生形成了威脅。