先天性多囊腎

多囊腎系累及雙側腎髒的先天性疾病。其腎内布滿大小不等的囊腫，有的相互間可溝通，使腎髒體積增大并壓迫腎實質，使其萎縮造成功能損害，直至慢性腎功能衰竭。
多囊腎分爲兩型：嬰兒型爲染色體隐性遺傳，常伴其它先天畸形，多于數月内死亡；型爲染色體顯性遺傳，多中年發病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱内動脈瘤。
臨床上多數病人可有家族史、男多于女，表現各異。常見的表現有：
（1）腰腹部疼痛：爲多數病人的首發症狀，呈持續性或陣發性不等，勞累後加重。

（2）血尿：常爲首發症狀，約半數人出現，爲間歇無痛性肉眼血尿。
（3）腹部腫物：多在雙側上腹部摸到，腫塊大小不一。
（4）可以有高血壓伴頭暈、頭痛。
（5）腎功能不全：腎功能檢查明顯異常，尿比重低而固定。
（6）約1/4病人有腎絞痛表現及尿頻、尿急等不适。
X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。

治療原則上以非手術療法爲主，外科手術治療僅限于頑固性疼痛、腎動脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結石、積膿等并發症時的治療。

多囊腎系累及雙側腎髒的先天性疾病。其腎内布滿大小不等的囊腫，有的相互間可溝通，使腎髒體積增大并壓迫腎實質，使其萎縮造成功能損害，直至慢性腎功能衰竭。
多囊腎分爲兩型：嬰兒型爲染色體隐性遺傳，常伴其它先天畸形，多于數月内死亡；型爲染色體顯性遺傳，多中年發病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱内動脈瘤。
臨床上多數病人可有家族史、男多于女，表現各異。常見的表現有：
（1）腰腹部疼痛：爲多數病人的首發症狀，呈持續性或陣發性不等，勞累後加重。

（2）血尿：常爲首發症狀，約半數人出現，爲間歇無痛性肉眼血尿。
（3）腹部腫物：多在雙側上腹部摸到，腫塊大小不一。
（4）可以有高血壓伴頭暈、頭痛。
（5）腎功能不全：腎功能檢查明顯異常，尿比重低而固定。
（6）約1/4病人有腎絞痛表現及尿頻、尿急等不适。
X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。

治療原則上以非手術療法爲主，外科手術治療僅限于頑固性疼痛、腎動脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結石、積膿等并發症時的治療。