嬰兒多囊腎

      嬰兒型多囊腎根據出現症狀的時間不同，可分爲四型：圍産期型；新生兒期型；嬰兒期型；青少年期型。各型病例在腎彌漫性損害的同時均伴有不同程度的肝損害，症狀出現越早者腎損害越重。圍産期型腎損害最重，超過90％以上，出生後迅速出現腎功能衰竭，絕大多數出生後3個月内死亡，死産的百分率也高。新生兒期型腎損害達60％。嬰兒期型達25％。青少年期型小于10％。而肝損害症狀出現早者較輕，症狀出現遲者較重。以青少年期型肝損害最重。本例屬于圍産期型。肝髒病變較爲輕微。嬰兒型多囊腎的發病機制過去常用腎單位與腎集合管未結合學說來解釋。認爲遠曲小管與集合管連接障礙。但目前認爲由于集合管發育異常，使管腔阻塞，尿液積聚，而使腎曲小管、集合管高度擴張呈囊樣，腎小球受壓萎縮。
      臨床産前診斷隻限于較嚴重的類型，對于輕者産前診斷較困難。超聲圖像上在孕24周内即産生一定的征象，以下聲像圖改變提示嬰兒型多囊腎診斷：1.雙腎明顯腫大；2.胎兒膀胱缺如；3.羊水過少。