多囊腎

      感染(寒戰、發熱、腎區痛)是多囊腎的常見并發症。膀胱刺激症狀可以是首發症狀，随着腎功能不全的發生，可出現頭痛、惡心嘔吐、乏力、體重減輕。

　　【病因學】

　　已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構，在發育過程中存在缺陷。一頭爲盲端的排洩管與有功能的腎小球相連即成爲囊腫。當這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導緻腎功能的進行性損害。

　　【病理改變】

　　大體上看，腎髒體積增大，表面滿布大小不等的囊腫。從切片上看見，則可觀察到囊腫是散布于腎實質内的，罕見有鈣化。囊腫液常呈琥珀色，但也可是血性的。在顯微鏡下，囊腫内壁由單層細胞組成，腎實質則顯示腎小管周圍有纖維變性并可找到繼發性感染的證據。腎血管球表現爲數量減少，其中有些呈玻璃樣變性。在，腎小動脈表現爲顯著增厚。

　　【臨床症狀】

　　(1)症狀：因梗阻、感染或囊腫内出血而增重的腎髒對腎血管蒂的牽拉，可引起一側或雙側腎内痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重，造成原因尚不明了。當血塊或結石下行時可表現腎絞痛。患者可自行發現有一腹部包塊。感染(塞戰、發熱、腎區痛)是多囊腎的常見并發症。膀胱刺激症狀可以是首發症狀，随着腎功能不全的發生，可出現頭痛、惡心嘔吐、乏力、體重減輕。

　　(2)體征：常可觸及一側或雙側腎髒，表面呈結節感。并發感染時，可有壓痛。60%～70%的病人可出現高血壓，随即可找到心髒擴大的證據。出現腎盂腎炎或囊腫發生感染時，可出現發熱。尿毒症期可有明顯的貧血和體重減輕。眼底鏡檢查可發現典型的中到重度的高血壓改變表現。

　　(3)實驗室檢查：貧血不僅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴發的對造血機能的抑制所緻。尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿，膿尿和菌尿也屬常見。尿濃縮功能發生進行性減退。腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒症而被發現的。

　　(4)X線檢查：在腹平片中，雙側腎影通常增大，甚至達5倍于正常大小，腎髒長度超過16cm時應疑有此病。在排洩性靜脈造影時行體層攝影有助于确立診斷，體層攝影可顯示透明的多發囊腫。在體層攝影及逆行尿路造影片中，腎髒常增大而腎盞形态則十分怪異(如蜘蛛樣畸形)：腎盞增寬、變平、擴大并常彎曲包繞附近周圍的囊腫。這種改變往往在一側腎髒較輕甚至不發生，因而易導緻誤診爲腫瘤或其他腎疾病。囊腫并發感染時，腎周圍炎可使腎影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可顯示囊腫周圍彎曲的小血管及囊腫本身所形成的“負”影(無血管分布)。

　　(5)CT掃描：在過去用于确診多囊腎的非侵入性診斷技術中，CT是最理想的。多發囊腫薄薄囊壁内充滿的囊液及較正常增大了的腎髒，使這一成像方式在确診時極爲精确(95%)。

　　(6)腎核素檢查：γ-閃爍掃描将顯示增大的腎影中有許多無血管的“冷點”。

　　(7)超聲檢查：超聲影象用于多囊腎的診斷優于排洩性尿路造影及腎核素檢查。

　　(8)器械檢查：膀胱鏡可發現膀胱炎，此時尿中含有異常成分。有時還可見到輸尿管口噴血。輸尿管插管及逆行尿路造影則很少采用。