腎上腺危象的早期診斷

　　腎上腺皮質功能減退起病隐匿 ,應況下可導緻皮質危象 ,嚴重時危及生命 。本病由于臨床症狀不典型 ,容易誤診 。現就 1995 年 8 月至 2006 年 8 月收治的 6 例皮質功能減退 (其中皮質危象 3 例) 進行分析 ,旨在探讨早期診斷方法。

　　1 　臨床資料

　　111 　一般資料 　本組 6 例 ,其中男 2 例 ,女 4 例 ,年齡 36～72 歲 (平均 62. 5 歲 , > 70 歲 4 例) ;有垂體瘤手術史 2 例 (1例長期服用小劑量糖皮質激素) ,慢性阻塞性肺病史 2 例 ,甲狀腺功能減退史 1 例 ,産褥大出血史 1 例 。症狀 、體征 :入院首發症狀昏迷 2 例 ,頭暈 、乏力 2 例 ,咳嗽氣促 2 例 ;體檢神志不清 2 例 ,住院過程中出現意識障礙 1 例 ;體毛稀疏 3例 ,發熱 1 例 ,抽搐 1 例 ;血壓升高 2 例 ,心率 < 60 次 1 例、>100 次 2 例 。

　　112 　實驗室檢查 　入院時血 Na+< 135mmol/ L 4 例 (3 例 <120mmol/ L ,1 例入院時正常在住院過程中出現意識障礙時< 120mmol/ L) ;Cl-< 96mmol/ L 4 例 ; K+> 4. 5mmol/ L 1 例 ;血糖 < 3. 9mmol/ L 4 例 ;血皮質醇 < 220nmol/ L 5 例 ,1 例已應用糖皮質激素治療者皮質醇檢測正常 ;血 ACTH < 2. 2pmol/ L 4例 ;血 TT4< 580nmol/ L 2 例 ,血 TT3< 12. 3nmol/ L2 例 ,FT4< 9.11pmol/ L 2 例 ;頭顱 MRI 示垂體瘤手術後改變 3 例 ,腎上腺CT 未有明顯異常 ;心電圖顯示 Ⅰ°房室傳導阻滞 2 例 ,窦性心動過速 2 例 ,窦性心動過緩 1 例 , T 波改變 2 例 ,ST - T 變化 1 例 ;心髒彩超示心包積液 1 例 ;胸部 CT 示胸腔積液 1例 。

　　113 　治療及轉歸 　入院時即針對原發病進行治療 ,并糾正電解質紊亂 、補充葡萄糖 、抗感染等 ,一經作出診斷即予糖皮質激素治療(氫化可的松 100～300mg/ d ,症狀好轉後改爲醋酸可的松或強的松口服) 。2 例死亡 (其中 1 例住院過程中感染加重 ,出現意識障礙、低鈉血症後死亡) ,4 例好轉 。

　　2 　讨論

　　腎上腺皮質功能不全患者皮質危象的發生率各報道略有差異 ,日本一資料 ,危象發生于原發性腎上腺皮質功能不全約 9. 4 % ,發生于繼發性皮質功能不全約 10. 4 %,另一資料爲 27 %和 30 % ,Braatvert 等報道危象在原發性腎上腺皮質功能不全中發生率約 50 %。原發性腎上腺皮質功能不全臨床症狀進展緩慢 ,可導緻低血壓休克等表現的皮質危象 ,且早期症狀不典型 ,一般表現爲乏力 、厭食 、肌痛 、體重減輕 ,而皮膚色素沉着不常見,對該病的早期識别有助于早期激素替代治療 ,減少死亡率 。繼發性皮質功能減退的臨床症狀比較明顯 ,病因主要有垂體瘤手術或放療、産褥大出血 、下丘腦疾病及外源性的皮質功能減退 ,有些有基礎疾病 (如慢阻肺、甲狀腺功能減退) 者可因乏力 、厭食等非特異性症狀而僅關注該系統的症狀 ,忽視了腎上腺皮質功能減退而危及生命。外源性皮質功能減退在長期皮質激素替代治療的病人中最容易忽視 ,如慢阻肺 、風濕性疾病 ,常用糖皮質激素治療 ,因長期激素治療抑制了内源性糖皮質激素的分泌 ,另外 ,常用的治療藥強的松和強的松龍的鹽皮質激素活性較弱，當發生感染或其他疾病時 ,不能滿足機體的需要。本組 2 例以慢阻肺入院患者 ,1 例因感染惡化出現皮質危象死亡。皮質功能減退常常合并甲狀腺功能減退 ,而前者常易被忽略 ,在進行甲狀腺素替代治療開始後 ,由于機體對代謝的需求增加 ,腎上腺不能分泌足量的皮質激素而引起皮質功能減退加重 。本組 1 例 ,先确診甲狀腺功能減退 ,應用甲狀腺素後症狀惡化而死亡 ,提示應注意多發性内分泌病的診斷 。垂體手術後的高危病人在感染等應激時忽視了對皮質激素的補充 ,可能導緻皮質功能不全的加重 ,故對高危病人應進行健康教育 ,在應況下應加大激素用量或進行替代治療 。日本的研究顯示皮質替代治療超過 4 年是發生皮質危象的主要因素 ,而且随着時間的推移 ,其皮質功能逐漸惡化 ,抵禦應激的能力減弱 。性激素的缺失也是一個重要因素 ,在垂體手術後未補充性激素和老年絕經女性中皮質危象的發生率較高,本組老年女性 3 人中 2 例死亡 。在實驗室檢查結果出來之前臨床早期診斷非常重要 ,及早進行激素的替代治療有助于挽救病人的生命。常規的實驗室檢查可發現低鈉血症 ,但在有感染等基礎疾病者常将此歸于進食減少而延誤診斷 。低血糖也常見于皮質危象 ,易被誤診爲單純性低血糖,如果低血糖和低鈉血症同時發現 ,則應高度懷疑腎上腺皮質危象 。皮質危象還可誤診爲心包炎 。進行激素治療前留取血漿标本進行皮質激素的測定 ,以利于确診 ;治療皮質危象的同時 ,對伴随疾病 (如感染等) 積極治療 ,可以縮短病程 。