腎上腺危象病因診斷

　　一、病因

　　(一)慢性腎上腺皮質功能減退症(Addison病)　因感染、創傷和手術等應況，或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性低減。

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　　(二)長期大量腎上腺皮質激素治療　抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處于低下狀态，尤其對應激的反應性差。Oyama研究長期用治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導後30min和手術後1h測血皮質醇，分别爲107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分别爲108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質激素治療的病人，遇到應激時，如不及時補充或增加激素劑量，也将發生急性腎上腺皮質功能減退。

　　(三)腎上腺手術後　因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病(如轉移性乳腺癌)，作腎上腺切除術;或者腎上腺腺瘤摘除術後，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由于腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制，其功能的恢複，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質功能減退。

　　(四)急性腎上腺出血　常見的爲嚴重敗血症，主要是腦膜炎雙球菌敗血症，引起腎上腺出血，與彌散性血管内凝血有關。其他細菌所緻敗血症、流行性出血熱等也可并發腎上腺出血。

　　(五)先天性腎上腺皮質增生　至今已知有九種酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟脫氫酶、22碳鏈酶、17β羟脫氫酶和17、20裂解酶。多數酶均爲皮質醇合成所必需。其中Δ5-3β羟脫氫酶、22碳鏈酶與18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成。

　　北京協和醫院自1959年至1980年共收治腎上腺危象24例次，其中有慢性腎上腺皮質功能減退者10例次;皮質醇增多症(增生或腺瘤)術後13例次(危象發生在手術後48h之内者5例次);先天性腎上腺皮質增生(21羟化酶缺陷)1例次。誘發因素以感染居多(54.1%)。其次是發生于腎上腺手術日或手術後補充激素劑量不足所緻危象。也有危象發生在靜脈滴注ACTH後，其機理尚不明。近十餘年來陸續見到抗痨藥物利福平(Rifampicin)誘發危象的報道，此藥爲一種強的肝微粒酶的誘導劑，它促進皮質醇氧化轉變爲6β羟皮質醇增多，使血皮質醇的半壽期縮短。因此Elansary等提出在開始給予慢性腎上腺皮質功能減退者以利福平治療時應适當增加激素劑量，以預防危象的發生。此外内和苯妥英鈉也可使血皮質醇的半壽期縮短。

　　二、臨床表現

　　腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所緻的症狀，以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現。腎上腺皮質激素缺乏大多爲混合性的，即糖皮質激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。

　　(一)發熱　多見，可有高熱達40℃以上，有時體溫可低于正常。

　　(二)消化系　厭食、惡心、嘔吐等常爲早期症狀，如能及時識别，加以治療，常很快好轉。也可有腹痛、腹瀉等症狀。

　　(三)神經系　軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現爲煩躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。

　　(四)循環系　心率快速，可達160次/min，四肢厥冷，循環虛脫、血壓下降，陷入休克。由于本病存在糖皮質激素和潴鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現周圍循環衰竭。多數病人神志改變與血壓下降同時出現;少數病人神志改變在前，随之血壓下降繼現。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現在誘因發生後4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出現。

　　(五)脫水征象　常不同程度存在。

　　三、實驗室檢查

　　主要的實驗室檢查結果爲：白細胞總數增高，血濃縮和感染所緻。中性多核細胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質醇總量降低。

　　四、診斷

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　　主要根據病史、症狀和體征，當機立斷，不必等待化驗結果。凡有慢性腎上腺皮質功能減退，皮質醇合成不足的病人，一旦遇有感染、外傷或手術等應況時或應用ACTH、利福平等藥物時，出現明顯的消化道症狀、神志改變和循環衰竭即可診爲危象。如臨床表現典型、病情發展比較緩慢，則不難作出診斷。如發病急驟或臨床表現又不充分，加上其他疾病症狀的交織和掩蓋，常常不易正确判斷而耽誤診治時機，可能危及病人生命，特提出以下諸點供診斷本病時注意。①慢性腎上腺皮質功能減退者，出現發熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等消化系症狀，有軟弱、淡漠、萎靡、嗜睡或煩躁不安、神情恍惚等精神神經系症狀。即使無高熱、血壓降低、休克和昏迷等危象，也應警惕病人即将進入危象，如不及時積極處理，将迅速發展爲危象。②遇不明原因的休克或昏迷病倒，在鑒别診斷時應詢問有無腎上腺皮質功能減退的病史，注意有無色素沉着的體征，必要時急測血鉀、鈉、氯、糖、尿素氮和皮質醇等。③病人已處于休克狀态，經過補充血容量和糾正電解質和酸堿失衡，以及其他抗休克措施後，仍無好轉時，應考慮除外本病。