慢性腎上腺皮質功能減退症、艾迪生病中醫辯證

　　慢性腎上腺皮質功能減退症，又稱艾迪生病。其病主要原發于因自身免疫或結核感染等損害雙側腎上腺，緻腎上腺皮質激素分泌不足而引起，也可由下丘腦分泌促腎上腺皮質(激)素釋放激素(CRH)、垂體前葉分泌促腎上腺激素(ACTH)不足而繼發。

　　本病以精神委靡、疲乏無力、食欲不振、皮膚及黏膜色素沉着、體重下降、血壓降低、高血鉀等臨床症候群爲特征，甚則可發生脫水、休克、昏迷等危象。

　　本病發病率很低，多見于年齡在20～50歲之間的中青年，老年和幼年較少見。結核性者男多于女，自身免疫所緻者女多于男。

　　原發性艾迪生病主要由自身免疫或結核等嚴重感染而引起，也可由腫瘤細胞浸潤、腎血管病而導緻，更有由先天性皮質激素合成代謝酶缺乏、雙側腎次全切除或全切除而引起者。因自身免疫而緻者，其病變以腎上腺皮質萎縮爲主;因于結核者，則爲腎上腺幹酪樣壞死或增殖樣改變。

　　本病應屬中醫的“虛勞”病證範圍，也有認爲屬“黑疸”、“女勞疸”者。

　　西醫治療本病主要采取腎上腺皮質激素替代療法，兼糾正代謝紊亂及治療原發病等。激素替代治療需堅持終生，且副作用較大，患者多難以堅持，還有因中斷而引發腎上腺危象者，故尚缺乏較理想的治療。中醫用益氣固腎，活血散瘀之法，兼調補五髒氣血陰陽之虛，對其病有較好的療效，甚至可取代激素療法。

　　一、臨床表現

　　本病隐性型(亞臨床型、部分性或不完全性)多無症狀，早期輕症狀亦不明顯，但腎上腺皮質腺體破壞超過50%，則有以下臨床表現：

　　1.色素沉着 皮膚及黏膜色素沉着爲本病的主要臨床特征。色素沉着以面部、四肢、暴露部、摩擦部及乳暈、生殖器等處明顯，唇、舌緣、口腔黏膜、齒龈，以及直腸、陰道黏膜亦可見;分布呈塊狀、斑狀或點狀;色素先呈棕褐色，或古銅色，甚者焦煤色，黏膜則多呈藍黑色。

　　2.慢性失水征 明顯消瘦，體重減輕10～20kg以上。

　　3.循環系症狀 頭昏、眼花，心濁音界縮小，心悸，血壓降低，甚至血壓降至零或發生直立性低血壓而昏倒、昏迷。

　　4.消化系症狀 早期現食欲不振，嗜食鹹味、甜味飲食，較重者現惡心、上腹疼痛似潰瘍，甚則腹瀉或便秘。

　　5.神經精神症狀 疲乏無力、精神委靡系早期症狀，常抑郁淡漠，或易激動，或有違拗症，精神不集中，記憶與智能減退，失眠，多夢，甚至谵妄、昏厥、昏迷。

　　6.其他症狀 畏寒，短氣懶言，易于感冒，毛發減少少光澤，枯槁易脫，分布稀疏，腋毛、脫落，減退，男性陽痿，女性月經紊亂、閉經。因于結核者可有潮熱、盜汗等症狀，見肺部，或骨骼、睾丸、腸、淋巴結等結核竈。

　　7.危象表現 常因創傷、手術或急性感染、分娩，或飲食失調、過度勞累、大量出汗，或不恰當的停用糖皮質激素等應激狀态下而誘發。臨床除見虛弱，厭食，惡心、嘔吐，腹瀉或腹痛外，尚現脫水、高熱、煩躁、心率疾速、血壓下降至零、脈微欲絕，以及休克、昏迷等，不及時搶救，易于死亡。

　　二、檢驗與檢查

　　本病早期輕症或隐性型，實驗檢測常無明顯異常，僅于應激反應時或經ACTH刺激後始有陽性發現。但典型病例常有下列檢查異常：

　　1.代謝紊亂 呈現血鈉、血氯與血糖降低傾向，血鉀與血鈣升高，血鈉與血鉀比值<30。

　　2.腎上腺皮質功能試驗

　　(1)24小時尿17-羟皮質，(17-OHCS)和17-酮皮質(17-KS)：在5～10mg之間應疑爲輕度腎上腺皮質功能低下，低于5mg即可确診爲典型病例。

　　(2)尿遊離皮質醇：低于20μg/24h。

　　以上兩種試驗以17-OHCS最具診斷意義，因17-KS有1/3來自睾丸，且易受多種因素影響。

　　(3)血漿17-OHCS濃度：顯著低于正常(正常值晨8時爲16±10μg/dl，午後4時爲8±6μg/d1)。

　　(4)ACTH試驗：能反映腎上腺皮質貯備功能，且能鑒别原發性與繼發性者，故本試驗最具診斷意義。一般連續靜脈滴注ACTH5日，前3質激素呈輕度升高，後2日反下降者，示皮質功能有輕度受損，應爲早期輕型原發性腎上腺皮質功能減退症;連續刺激2～5天無反應者，則爲較重型原發性腎上腺皮質功能減退症;若其刺激之第1、2日反應較小，而後3日漸漸恢複，呈延遲反應者，則系繼發性皮質功能減退症。

　　3.血漿ACTH測定 原發性者明顯升高，繼發性者明顯降低。

　　4.甲吡酮(SU4885)試驗 原發性者，尿17-OHCS約上升2倍;繼發性者無反應。

　　5.血象 可有輕至中度的嗜酸性粒細胞增生、淋巴細胞相對性增加及紅細胞正色素性貧血。

　　6.心電圖 高血鉀：T波高尖，P波低平，QRS波增寬，甚至可引起心房停搏、房室傳導阻滞及心室停搏。糖皮質激素缺乏：T波低平、倒置，P-R間期延長，Q-T間期延長，QRS波低電壓。

　　7.影像學檢查 心髒X線：心陰影縮小。腎髒CT：因于腎上腺結構或其他腎上腺肉芽腫病、轉移性癌腫、腎上腺出血等所緻者，腎上腺腫大;因于結核者，腎上腺區見鈣化陰影。頭顱CT：可顯示垂體增大(用激素治療可恢複正常)，甚則可見分泌ACTH之腺瘤。

　　8.血清學檢查 腎上腺抗體等陽性有助于病因診斷。

　　三、鑒别診斷

　　1.繼發性慢性腎上腺皮質功能減退症 五色素沉着，且皮色變淺，甚至蒼白無華，水鹽代謝紊亂較輕，血糖波動大，低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿ACTH明顯降低。

　　2.瑞爾黑變病 原因不明，可能與暴曬、化妝品、自主神經功能紊亂及營養缺乏有關。面部色素沉着，好發于額、顴、頸側等易外露部位，伴輕度毛細血管擴張和毛囊角化，皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質功能正常。

　　3.其他疾病 17-KS約有1/3來自男性睾丸，且肝硬化、營養不良，腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故應摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等，亦可緻色素沉着，但不具本病特征，加之輔以有關檢測自可鑒别。

　　四、中醫治療(辨證論治)

　　中醫治療本病以補益腎氣，兼活血散瘀爲基本治則，五髒虛損者，或益腎養心或溫補脾腎，或滋養肝腎，随證治之。其具體應用，可辨證施治，亦可予主方藥的基礎上，再予辨證或對症配方遣藥。至于危象，當中西醫結合而搶救。爲加快藥物吸收和改善腎血流，增加腎上腺皮質血供氧供，以改善其萎縮或破壞，無論治療何證均可于方藥中加入适度活血化瘀藥，以提高療效。對于明确原發病者，應積極治療原發病。本病病程較長，故堅持較長時間的正規内科治療方可奏效，否則有緻危象發生的可能。

　　(1)腎虛血瘀證

　　症見：精神委靡，疲乏無力，面色及皮膚晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形體消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脈沉細或沉遲。本證主要見于本病早期輕症。

　　治法：補腎益氣，活血散瘀。　　

　　(2)心腎兩虛證

　　症見：精神疲憊，記憶減退，注意力難以集中，夜寐不安，面色黧黑，膚色晦黯，心累氣短，或心慌動悸，頭昏眼花，甚則昏厥，唇舌齒龈瘀黯，苔薄少，脈細數或沉遲無力。本證多見于本病病程較長、病情較重者。

　　治法：益氣養血，心腎兩補。　

　　(3)脾腎陽虛證

　　症見：面色萎黃而黧黑，唇色青紫，皮膚色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清長，夜尿數多，甚至嘔惡、腹痛、腹瀉;日久毛發稀少無澤，腋毛、脫落，或男性陽痿、不育，女性經少、閉經，舌質黯而胖嫩，苔薄少而滑，脈沉弱或沉遲無力。本證多見于本病病程長且病情重者。

　　治法：溫補脾腎，以強化源。

　　(4)肝腎陰虧證

　　症見：形體消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚則黧黑，口燥咽幹，頭暈耳鳴，心煩易怒，手足心熱，或午後潮熱、盜汗，大便幹燥，小便黃少，齒龈黯黑，舌紅邊尖瘀黯，苔薄甚至花剝，脈弦細或細數無力。本證多見于結核病所緻之艾迪生病。

　　治法：滋養肝腎，育陰濟陽。

　　(5)陰竭陽微證

　　症見：發熱，汗出如珠，惡心，嘔吐，腹瀉不止，形神疲憊，面色晦黯，肌膚皺癟，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，煩躁不安，谵妄，甚則昏迷，高壓下降，舌體瘦小，苔黃少津，脈細微欲絕。本證見于腎上腺皮質危象。

　　治法：陰陽兩補，救陰回陽。