病例學習：惡性周圍神經鞘瘤腦移到一例

惡連續性腦血管鞘瘤（MPNSTs）多見于 I 型脊髓細胞瘤病病患，健康人的發病率極高（左右百萬分之一），其多個器官轉到的特連續性大家都不陌生，但是必需轉到到激活者并不多見。

Puffer 等報道了一亦然激活轉到的 MPNST 病患，并對該病進不依了文獻檢索，四人來看下他撰寫在 World Neurosurgery 上的這篇研究工作吧。

流感解說

病患男連續性，56 歲，因右膝蓋處呼吸困難伴右腿部肌力下降複發。既往左右 25 年前因外傷緻股骨骨折。

查體：踝關節跖屈、腳趾彎曲力稍較弱。足底和足背外側感受障礙，且該病征在叩擊膝蓋時有暫時連續性連帶。

先不依 MRI、PET 等各項體檢，以及切除，如示意圖 1 請注意。

示意圖 1 病患參考資料。A：T1 标準差锔劑增弱 MRI，右側膝蓋可見一不不規則弱化的腫物，源于坐骨脊髓（标記請注意）；B：正電子人造衛星斷層掃描（PET）掃描表明腫物攝入氟代脫氧控制能力弱；C：術中會示意影像表明坐骨脊髓增粗，腫物與脊髓束密切相鄰；D：臨床新種示意影像表明長方形多種不同核分裂獅的高度惡連續性細胞（紅圈請注意）

此時的 PET 體檢從未推測有任何轉到迹獅，上述臨床叫作切開手術後中會所取的新種切除。鑒于該臨床結果，此次術後制定化療計劃爲先局部放療（結核一共接受放射劑量左右 5000 cGy），然後再次施不依二次畸形。

示意圖 2 二次手術後中會比較簡單切除腫物，同時切除臨近腫物 5 cm 部分的坐骨脊髓以及遠側 5 cm 部分

第二次手術後于時才手術後 3 個月末後試不依。術後病患一般情況良好，不依右股部 MRI 随訪 3 個月末看不出任何複發迹獅。時才手術後 9 個月末後，病患心态原脊髓源連續性呼吸困難病征明顯緩解，在踝部矯形器輔助下可預先不依走。

首次手術後 25 個月末後，病患因咳嗽懷疑肺炎而不依腹部 CT 體檢，結果推測肺軟組織，遂進一步 PET 體檢，結果推測腸門轉到（示意圖 3A）。CT 引導下不依腸門旁支氣管放血，臨床證實爲 MPNST 轉到。毋須 2 個周期的化療計劃，随訪體檢推測化療直接，遂繼續觀察。

首次手術後 32 個月末後，病患出現左腿部肌力大不如前、感受間歇連續性等病征。不依左股部 MRI 體檢，看不出明顯間歇連續性。不依顱腦 MRI，體檢推測其小腦額葉發揮作用一個結核，切除證實爲 MPNST 轉到（示意圖 3C、D）。

示意圖 3 A：随後的 PET 體檢表明門周支氣管攝入氟代脫氧；B：對門周支氣管切除，臨床表明爲轉到的 MPNST；C：MRI T2 标準差 FLAIR 掃描表明右側小腦額葉一個不弱化的腫物；D：随後的腦脊液臨床切除表明爲轉到的 MPNST

随後進一步體檢，推測全身連續性轉到，不得已毋須獨斷連續性化療。終究，病患于首次化療 35 個月末後死亡。

要點求學

回顧自 1994 年以來本研究工作中會心醫療機構的 179 亦然 MPNSTs 病患，這是首亦然證實發揮作用激活轉到者，意味着激活轉到的感染率僅 0.5%。查到相關文獻，推測類似流感一共 21 亦然，這些病患總數左右 37.5 歲，推測激活轉到後平均生存時間左右 9.9 月末。

MPNSTs 激活轉到非常少見，其預後連帶，自推測激活轉到後的生存時間左右 10 個月末。對于 MPNSTs，早期推測和積極直接的化療是增加病患總生存時間的關鍵因素。

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