尿道下裂相關資料

 尿道下裂源自希臘語，由底下與裂開兩字合并而成。意指尿道發育不健全，以緻尿道開口于正常位置（龜頭頂端中央）的下端，腹側的任何部位，根據羅馬醫師維恩氏的記載，這種尿道異常，是遠在公元2世紀首先由格林氏所描述并且命名。 

    胎兒發育至6周時，出現生殖結節，此爲男性龜頭、女性的始基。在生殖結節的下面則生一對平行的尿道皺襞，兩皺襞之間構成尿道溝，每一皺襞壁的旁邊則有陰囊腫起部，将來形成女性大或男性陰囊。男性胎兒在8－10周時，尿道皺襞橫跨尿道溝并逐漸由基底部向遠端相互結合而形成部尿道。在舟狀窩會合，假如尿道在結合的過程中受阻，則尿道開口可終止于會陰至龜頭間的腹側的任何地方，而形成尿道下裂。腹側包皮的形成與尿道的發育關系相當密切，假如尿道抵達龜頭尖端失敗，則同時失去腹側包皮而使龜頭變形，成頭鏟狀并罩以頭巾樣包皮。但龜頭仍有腹側凸，因爲遠端的尿道海綿體發育中止形成纖維素，無法配合向腹側彎曲，俗稱痛性勃起。

    産生單純尿道下裂的原因尚未确定，似乎牽涉到許多的因素。外生殖器的形成是受胎兒睾丸所制造的男性激素的影響。這種激素對于全身性的作用不如局部性的作用，亞士可氏等人認爲尿道下裂可能是由于這種激素的産生遭受早期遏止或當部尿道的遠端要形成的時候，因爲該激素産生不足以緻作用不能持久所成的結果。較嚴重程度的尿道下裂，可能有部分是由于未分化的無法受到這種激素的刺激作用所造成，這種類似睾丸女性化症狀群的病人，其很小而有尿道下裂。遺傳似乎也是造成尿道下裂的因素之一。羅斯氏等人的報告指出，同一家族發生尿道下裂者，在108人中有15人（占14％）。而蘇林松氏也發現，這種異常發生于兩個單卵雙胞，但不是發生于所有，因此，外在與内在的因素都可影響。蘇林松氏又發現，尿道下裂的遺傳隐性基因，如果雙親的兒子有尿道下裂，則其下代再出現尿道裂的機會有10％。此症的發生雖然白種人比黑種人常見，但張氏及麥裏安斯保羅氏認爲這種種族間的發生率沒有重要的區别。陳氏及吳裏氏發現，體重不足的早産兒，易生尿道下裂症。雖然如此，但絕大多數的尿道下裂，找不出其潛在的原因。

蘇林松氏在丹麥所作的統計，發現每300個出生的嬰兒中有一個患尿道下裂症。其他的學者報告，像葛勞福特氏在美國的統計結果，其發生率較此爲低。1974年張氏及麥裏安斯保羅氏的報告，在美國大醫院統計56000個孕婦，共生下53394個單胎小孩，發現有尿道下裂者，每10000人中有79.7人，平均每125人中有1人，但需要手術矯治者每500人中有1人。尼曼氏和謝爾莫氏的報告指出，泌尿道異常合并有尿道下裂症者約占5.5％～33％。而費爾東氏的報告顯示，尿道下裂的發生率與泌尿道異常并有尿道下裂的發生率并無區别，均占11.3％。羅斯氏等人一緻發現，約有15％的尿道下裂病人，同時患有一側性的隐睾症或疝氣。

    尿道下裂依其尿道口的位置不同而區分爲龜頭型（占40％～50％），型（占20％～30％），陰道陰囊接口型及會陰型（合占10％～15％），除了絕大多數的龜頭型不需要治療之外，其餘的均需手術矯治。

    若尿道下裂合并有兩種隐睾症者，常被父母誤以女兒身撫養而不知，這種假性陰陽人若不矯治，将影響其終身幸福。尿道下裂若不矯治，不僅有礙美觀，且需蹲着解小便，異于正常**，影響小孩心理甚至成年成家。不但影響夫妻生活，且因射精時精子無法直接進入陰道内三分之一處而緻不孕，易遭婚姻不幸。

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    矯治尿道下裂，必須遵守以下幾點原則：矯治僅限于手術治療。但龜頭型無病性勃起，因爲有良好的尿柱且維持正常的方向，則順其自然不需矯治。然而50％這類的病人尿道口狹窄，影響排尿，則僅需施尿道口切開術。絕大多數的文獻主張，對于有尿道下裂的小孩避免施包皮環切術，因爲矯正痛性勃起及尿道重建時，最需要多餘的皮膚，這種原有的包皮最爲理想。矯治包括兩個步驟，一爲痛性勃起的矯正；另一爲尿道重建，使尿道開口于近龜頭處，維持直立排尿姿勢。從手術的觀點看，克利畢氏認爲在幾歲時施變直手術并不重要。但西塞氏确信，假如病人在适當的年齡以前若不矯正痛性勃起，則海綿體腹側的血流空間有潛在萎縮的危機，能使痛性勃起變得更複雜，所以他主張變直手術宜趁早施行。米蘭氏也發現，腹側彎曲的程度随小孩的增長而加大。另外，爲避免小孩的自尊心遭受打擊而養成自卑感及害羞的人格，影響心理健康，這種矯治手術比較好能在小孩入學之前施行。黑金氏與克利畢氏認爲，手術後勃起會影響傷口愈合，所以他們主張手術前數天及手術後宜給予适量的女性激素以予抑制，但對于十幾歲的小孩或年輕的即使給予大量的女性激素，其作用并不顯著。因此，爲了避免這種手術後所引起的勃起麻煩，比較好所有矯治的手術均在小孩入學前完成。

    至于矯治的方法，可分爲多次矯治法與一次矯治法。所謂多次矯治法，就是将痛性勃起的矯正與尿道的重建手術分次完成，而兩次手術之間至少需要半年。痛性勃起的矯正系指将尿道口遠端的纖維束去除而使變直，然後利用冗長的包皮填補缺損的皮膚，以此次作爲将來重建尿道的基礎。一次矯治法，系指痛性勃起的矯正與尿道重建手術一次完成。

    手術後的護理，對手術成敗的影響甚大。手術後一定要保持導尿管的通暢，維持适宜的壓迫性敷料至少3－5天，并且每天以少許的消毒油劑潤滑敷料，以防止敷料與皮膚粘着、而于拆除敷料時撕裂縫合的傷口，造成瘘管。同時，要避免勃起，以免影響傷口的愈合，所以給予适量的女性激素以予抑制是必要的。通常導尿管于手術後第10～12天拔除。此時，病人也可予溫水濕敷，加速局部腫脹的消除。

    最常見的并發症，應屬重建尿道後因傷口愈合不佳而生成的瘘管。這種并發症與血腫形成、傷口感染、重建的尿道過長、使用的皮不夠且張力太大或手術的技巧與材料不良等因素均有關系。爲了減少瘘管的發生，對于尿道下裂情況嚴重的病人，應分多次手術，并盡量避免産生血腫及傷口的感染。使用的皮盡量少去創傷并且要有足夠的血液供應，采用無反應的縫線及精小的器械，減少異物的存留及縫合處的張力，增加接觸面積，改善手術的技巧和施以适當的尿液導流。手術後傷口裂開、尿道及尿道口狹窄、尿道憩室或排尿困難等情形亦偶而可發生，均爲技術問題，應可避免。