尿道下裂會遺傳畸形的診治

　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形，發病率爲1/300。有人認爲此病有隐性遺傳，若夫妻生有一個患尿道下裂的孩子，則其他将出生的孩子可有10%的機率發生。

　　正常情況下，當胚胎第七周後尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道，這一過程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取決于胚胎尿道溝及皺壁對寒酮的反應。當尿道皺壁形成管形發生障礙時即導緻尿道下裂。

　　另外，尿道開口處的間質組織不發育，形成一扇形的纖維索，圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭。故尿道下裂在解剖上有五個基本特征：無包皮系帶;包皮集中在龜頭背側呈“頭巾狀”;龜頭扁平如鏟狀;下曲，勃起時尤爲明顯;尿道外口位置異常。

　　在臨床中按尿道開口位置分型：

　　(1)龜頭型或冠狀溝型：尿道開口在冠狀溝腹側中央。此型除尿道開口較窄外，一般不影響排尿和功能，可不手術治療。國外強調美容，主張手術将尿道外口前移至正常位置。

　　(2)型：尿道外口開自于腹側，需手術矯正。

　　(3)陰囊型：尿道開口于陰囊交界處，嚴重彎曲。

　　(4)陰囊型：尿道外口位于陰囊，除具有尿道下裂一般特征外，且陰囊發育差，可有不同程度對裂，其内有時無睾丸。

　　(5)會陰型：尿道外口位于會陰，外生殖器發育極差，短小而嚴重下曲，陰囊對裂，形如女性外陰，有時誤作女孩撫養。

　　症狀：排尿異常，主要表現爲原線細，服流自下無射程，排尿時打濕衣褲;勃起時明顯向下眉彎屈。

　　治療：尿道下裂必須手術矯正。手術目的：第一，糾正下屈畸形，需切除腹側纖維素，完全伸直。第二、尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。

　　手術指征：除冠狀溝型尿道下裂可作可不作手術外，其餘各型必須頸手術糾正。

　　手術方法：據統計手術方法在一百五十種以上。應根據手術者的枝術，患者的年齡和發育情況區别對待。一般說來，在幼年即完成治療，可消除患者的心理影響，但年齡越小越不合作，加之小，操作困難，故手術失敗的機率增加。因此有人主張分期手術，即在幼時先切除纖維索，糾正下屈畸形、待發育後再行二期尿道成形術。

　　并發症防治：常見的并發症有尿瘘、狹窄、傷口感染裂開等，防止并發症的發生是獲得成功的訣竅。術前充分準備，術中精細操作，術後小心護理，可減少并發症的發生。