脊髓動靜脈爲何畸形？原因如下

幾天前，首都醫科大學宣武醫院神經外科教授團隊在神經科學頂級期刊BRAIN上發表了一項研究。這是世界上第一次全面解釋脊髓動靜脈畸形的自然史。表明脊髓動靜脈畸形是一種自然病程嚴重的疾病，急需臨床幹預。

脊髓動靜脈畸形是一類易發于青壯年人群的先天性血管疾病。可由出血、靜脈高壓、盜血以及占位等病理生理機制造成患者嚴重殘疾，是目前神經外科最富有挑戰的疾病之一。據文獻，其治療并發症發生率可高達25%，需要臨床醫師在充分理解自然病史的前提下制定更加合理的臨床治療策略。然而，病變的異質性和罕見性限制了脊髓動靜脈畸形的臨床研究，其自然病史始終未能明确。

首都醫科大學宣武醫院神經外科教授多年來緻力于脊髓血管畸形的外科與介入治療，建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例數據庫。研究團隊分析了2007年1月—2017年12月入院治療的466例脊髓動靜脈畸形病例資料，尤其是未治療的數據。

研究發現，該疾病多在青壯年發病，平均發病年齡約25歲。其中體節性病變的發病年齡最早，約22歲。髓周動靜脈瘘的發病年齡最晚，約27歲。急性起病(脊髓出血)是主要發病方式，位于C3-C5的病變更易出血起病。出血起病的病例中，有明确誘因的超過了20%，這些誘因中将近70%爲增加胸腹腔壓力的事件(如劇烈運動、便秘、懷孕生産等)。

據研究，超過70%的出血病例可在發病2個月内出現顯著的自行緩解，而慢性起病患者極少自行緩解。研究團隊通過計算發現脊髓動靜脈畸形自然病史惡劣，一旦發病，脊髓功能整體加重風險、逐漸加重風險及突發加重(脊髓出血)風險分别高達30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同時發現脊髓功能障礙的突發或逐漸加重風險的高峰均位于發病近期，之後随觀察時間延長而逐漸遞減。

在經過介入或者顯微手術幹預後，患者脊髓功能障礙加重風險整體下降至每年8.4%，其中被完全閉塞的病例的脊髓功能障礙加重風險較病變部分閉塞的病例更低(3.7%/年 VS 11.5%/年)。這一結果充分論證了該疾病需要進行早期的外科幹預。

對于出血起病的患者，此前學者多主張對這類病人進行保守治療，待水腫消退後再進行外科幹預。但本研究發現中胸段病變、高齡以及原發損傷較重患者不易自行緩解，因此建議這類患者采取更爲積極的治療方式以争取更理想的臨床預後。

研究者指出，由于存在較高的再出血風險，因此自行緩解的病例雖無需急診手術治療，但建議盡早行脊髓DSA，明确并栓塞出血危險結構以降低再出血風險。此外，慢性起病往往意味着靜脈高壓、盜血或壓迫等病理生理過程達到失代償狀态，其症狀進行性加重的風險較高，因此對于這類患者需要根據病變血管構築盡早進行外科幹預。

病變結構相對簡單的髓周動靜脈瘘多是因脊髓靜脈高壓起病，往往具有更高的進行性功能障礙加重風險，因此需要早期幹預。

本研究是世界上首次全面解釋脊髓動靜脈畸形的自然史，對該病的臨床研究具有裏程碑意義。該研究明确了不同臨床風險的各自影響因素，使臨床醫生能夠采取更合适的幹預策略，有助于改善脊髓動靜脈畸形患者的整體預後。