原發性膽汁性肝硬化

概述

原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝髒疾病，爲一種原因尚不清楚的慢性肝内膽汁郁滞，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現爲疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉着和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血爲首發表現。 原發性膽汁性肝硬化多發生于中年以上婦女，女性發病約占80-90%。

臨床表現

1.皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉着； 2.疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕； 3.脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲症，骨軟化、骨質疏松、出血傾向； 4.黃色瘤； 5.肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血； 6.晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病； 7.可伴幹燥綜合征、硬皮病、鈣化-雷諾症-皮指(趾)硬化和毛細血管綜合征(CRST綜合征)，慢性甲狀腺炎的相應表現。

診斷依據

1.中年女性； 2.明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大； 3.血清ALP、r-GT等升高； 4.血清結合膽紅素膽汁酸增高； 5.血清線粒體抗體陽性、IgM增高、抗核抗體、抗DNA抗體、類風濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性； 6.肝髒活組織病理學檢查可确診。

治療原則

1.低脂、高熱量、高蛋白飲食，補充脂溶性維生素和鈣劑； 2.止癢治療； 3.免疫治療； 4.換血療法； 5.肝髒移植。

用藥原則

1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用，抗組胺藥物、、利福平、消膽胺等； 2.針對疾病過程的治療包括：D-青黴胺、強的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環孢菌素A、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。

輔助檢查

1.典型病例應以檢查框限“A”爲主； 2.疑難病例，與其他疾病鑒别有困難時，檢查專案應包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價

1.治愈：症狀消失、全身情況改善、檢查指标恢複； 2.好轉：症狀減輕、瘙癢和黃疸基本消退，檢查指标接近正常； 3.未愈：症狀體征及輔助檢查未改善。

專家提示

原發性膽汁性肝硬化是一種以肝内小膽管炎症性破壞，肝内膽汁郁積爲特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。随着敏感檢測方法的開展，無症狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。确診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒别。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的并發症；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝髒移植。