血友病性假骨腫瘤一例報告

醫學影像學雜志 2000年第2期第10卷 短篇報告

作者：田 軍　李紅宇　袁偉東

單位：田 軍（250021 濟南市，山東省醫學影像學研究所）；李紅宇（山東省臨沂礦務局醫院）；袁偉東（山東省龍口礦務局中心醫院）

　　患者男，57歲。有血友病病史多年，3年前曾因外傷緻左肱骨下段和右肱骨外科頸粉碎性骨折經住院治愈。近年來又因外傷發生左肱骨骨折，同時伴有肩部腫脹和疼痛。體檢：右肩關節活動受限，右上臂近端明顯腫脹高起，局部觸及硬性包塊，壓痛。皮膚顔色無異常。實驗室檢查：白細胞5．5×109／L，紅細胞5．64×1012/L，血小闆340×109/L，凝血因子Ⅷ活性測定爲0．40(正常值0．80～1．20)。X線片示：右肱骨近端外側骨皮質處有一6cm×4cm大小囊性膨脹性病變向外突出，其内套有小囊，病變邊緣爲光滑的蛋殼樣骨壁，肱骨外科頸可見模糊的骨折線，大粗隆周圍和外科頸處均見有骨痂，周圍軟組織腫脹(圖1)。X線診斷：右肱骨血友病性假骨腫瘤伴陳舊性骨折。

　　讨論：血友病根據不同凝血因子缺乏分爲血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)，血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏)，以上因子是凝血酶生成所必需的物質，當其中某一種因子缺乏或活性降低時，均可發生凝血時間延長而造成出血。血友病性假骨腫瘤是血友病罕見的并發症，發生率爲1％～２％。其形成機制爲：骨内或骨膜下出血引起的壓迫性骨吸收、骨膨脹和骨膜新生骨形成。X線表現：病變好發于四肢長骨，顯示爲多房狀溶骨區，邊緣呈泡沫狀，骨皮質膨脹變薄、中斷和形成軟組織腫塊，增生的骨膜呈半月狀突入軟組織爲其特征性表現。本例凝血因子Ⅷ缺乏屬血友病甲，而血友病甲易發生骨折，病人曾有多次發生骨折的病史，骨折導緻骨内或骨膜下出血，以至最終又出現血友病性假骨腫瘤。本病根據病史和實驗室檢查與骨囊腫和骨巨細胞瘤等疾病鑒别不難。……