重症肌無力的治療

一、  手術治療：

1939年Blalock(23)首次爲一名19歲的女性重症肌無力患者行胸腺囊腫切除獲成功,

術後症狀明顯緩解.

1941年他還将胸腺切除術創造性地應用于不伴胸腺瘤的病人. 随着近年來麻醉技術、

手術方式及呼吸管理的改進，使胸腺切除術更爲安全，手術療效，特别是遠期效果

非常滿意，在國外已将外科手術作爲重症肌無力的首選治療方法。

* 手術适應症

1、凡胸腺瘤病例或雖非胸腺瘤,但病情進展迅速,抗膽堿酯酶藥物治療反應不滿意者,不管抗AchR抗體是否增高,均可作胸腺切除。美國神經病學研究所質量标準委員會對胸腺切除術的效果進行了評價,在重症肌無力發展的自然過程中,早期行胸腺切除術比晚期更有價值。

2、年齡在30-40歲之間的女性患者，病程短、病情輕伴胸腺增生者的全身型重症肌無力患者

3、單純眼肌型重症肌無力  Nakamura指出單純眼肌型重症肌無力手術安全而療效好,且可阻止轉變爲全身性者。Olanow、Nussbaum等主張重症肌無力不論臨床分型,一經明确診斷即需手術治療。國内曾漣乾、李浩等報道應用胸腺切除術治療重症肌無力,均将單純眼肌型包括在内。但對輕症和學齡前兒童病例盡可能采用藥物治療。

4、肌無力危象的病人一般不宜手術治療,應先藥物治療,待症狀控制後再手術可以減少術後危象的發生。若藥物治療效果不佳,病情無法穩定而在危象期手術者僅有少數病例報道。

* 手術徑路

1、              經胸骨正中切口胸腺切除 是較爲傳統的手術方式，但創傷相對較大。

2、              胸腺擴大切除術是采用胸骨正中切口加頸根部橫切口,切口呈“Ｔ”形,特别适用于惡性胸腺瘤.

3、              電視胸腔鏡下胸腺切除術　1910年Jacobaeus 首先報道了應用胸腔鏡做胸膜粘連手術，用于對肺結核的治療。90年代初進而發展成爲電視輔助胸腔鏡外科（video-assisted thoracoscopic surgery,VATS）并開始在港台歐美國家應用于胸腺切除手術。此項技術除具備胸腔鏡手術創傷小、痛苦輕、恢複快和美觀等優點外，對術者的視線和視野均有較大程度的改善，擴大了手術範圍，方便了術中配合，高質量的手術器械提高了手術速度和質量。此種術式改變了胸外科一些領域的治療理念，被認爲是自體外循環問世以來胸外科又一革命。

二、非手術治療

1、膽堿酯酶抑制劑(CHEI)

  此類藥物是治療重症肌無力的傳統和第一線藥物。包括新斯的明、美斯的明、斯的明等。值得說明的是,CHEI僅僅是對症治療,對其免疫發病機理毫無作用,而且大劑量長期應用會加重神經肌肉接頭處的病理改變,對嚴重的和進展型重症肌無力是無能爲力的,故不宜長期單獨應用。

2、皮質激素

   主要适用于單純眼型重症肌無力,CHEI療效不佳而準備行胸腺摘除的全身型重症肌無力患者,病情惡化又不适于或拒絕作胸腺摘除的重症肌無力患者,但如何掌握合适的劑量仍是有争議的問題，而且長期應用可産生糖尿病、高血壓、骨質疏松、病理性骨折、股骨頭無菌性壞死及胃潰瘍或消化道出血等副作用。

3、  免疫抑制劑

   一般應用于CHEI和皮質激素療效不佳的病人。主要副作用有惡心、嘔吐、厭食、口腔潰瘍、脫發、白細胞及血小闆減少、出血以及肝腎功能損害。

4、放射療法

   包括胸腺放療、脾髒放療、全身放療及病位局部放療。胸腺放療其機理和胸腺切除相似, 胸腺放療後57%～90%病情可獲得不同程度的緩解。

5、其他

   此外還有促進神經肌肉接頭前膜釋放乙酰膽堿的藥物、特異性免疫治療、降低血中AchRAb的措施、靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)、中藥治療等方法。