重症肌無力症狀

    一、重症肌無力臨床表現

    重症肌無力見于任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隐襲，重症肌無力的症狀爲骨骼肌稍經活動後即感疲乏，短時休息後又見好轉。 

    重症肌無力症狀通常晨輕暮重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉或鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情複發或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異。顱神經支配的肌肉，特别是眼外肌最易受累，常爲早期或唯一症狀，輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼睑下垂，睜眼無力、斜視、複視，有時與雙眼睑下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。 

    當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而緻嚴重呼吸困難時，稱爲重症肌無力的危象，有三種： 

    1、肌無力危象：即新斯的明用量不足所緻，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發绀、煩躁、吞咽和咯痰困難、語言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。可反複發作或遷延成慢性。 

    2、膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量後發生，除上述呼吸困難等症狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多症狀：包括毒蕈堿樣中毒症狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），樣中毒症狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經症狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、抽搐、昏迷等）。 

    3、反拗性危象：難以區别危象性質又不能用停藥或加大藥物劑量改善症狀者。多在長期較大劑量用藥後發生。 

    三種危象可用以下方法鑒别：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。