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眼肌型重症肌無力

http://zhuanti.qm120.com 2007-10-30 16:27:58

關鍵詞:重症肌無力眼病

  重症肌無力是自身免疫性疾病,患病率爲50~125/百萬,我國至少有60萬患者。重症肌無力患者言語理解、表達和抽象概括能力、視覺分析、視覺一運動協調、空間綜合推理能力及注意力和短時記憶力均受損害,如果得不到及時的診斷和治療,會使病人喪失勞動能力,甚至危及生命。
  目前臨床上将重症肌無力分爲單純眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎縮型。眼肌型重症肌無力主要表現爲一側或兩側眼睑下垂、複視、斜視、眼球轉動障礙等,這一症狀在其他疾病中也常常發生,容易引起混淆而耽誤病情,所以應與其他疾病鑒别診斷,減少誤診誤治。
  與神經原性眼外肌麻痹的鑒别
  神經原性眼外肌麻痹是由眼球運動神經病變引起的眼肌麻痹,常常表現爲一側的單一動眼神經、外展神經、滑車神經麻痹或數對腦神經同時麻痹,此時眼球固定于中間位,向各方面運動都不可能,瞳孔散大,對光及調節反射消失。神經原性病變不管是單神經或多神經損害,肌肉癱瘓的分布嚴格按神經支配分布;而重症肌無力則無這一特點,常表現爲提上睑肌先受累(表現爲眼睑下垂)。神經原性眼外肌麻痹沒有病情呈波動性、晨輕暮重的特點,抗膽堿酯酶藥物治療無效。
  與眼咽型肌營養不良症的鑒别肌營養不良症表現爲不同分布、程度和進行速度的骨骼肌無力和萎縮,也可涉及心肌。本病的發病原因爲遺傳性異常。重症肌無力和眼咽型肌營養不良症都可以出現眼睑下垂和吞咽困難,但重症肌無力出現眼睑下垂可以是單側或雙側,也可以出現雙眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困難症狀時輕時重,而且有的病人症狀發展較快,服用新斯的明、強的松等症狀可以改善;而眼咽型肌營養不良症眼睑下垂和吞咽困難常常發展緩慢,症狀短時間内不能明顯改善。
  與先天性眼睑下垂的鑒别 先天性眼睑下垂是指自出生或嬰兒期逐漸出現上睑提肌松弛,眼睑下垂,提上睑肌或Muller氏肌功能不全或喪失,以緻上睑不能提起或提起不全,上睑下垂遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀态。家長常發現患兒出生4~5天仍遲遲睜不開眼睛,大多爲單側,也可爲雙側,一般不伴有斜視、複視等症狀。輕重程度因個體而有差異,但不随病情波動,預後良好。抗膽堿酸酶藥物治療無效。這種眼睑下垂随着年齡增長适宜手術矯正。
  與頸椎病引起眼睑下垂的鑒别頸椎病可引起眼眶部疼痛、視物模糊、視力減退、眼壓增高甚至失明,但引起眼睑下垂較爲罕見。頸椎病引起眼睑下垂的原因,一方面可能是上頸段椎體錯位刺激頸上交感神經節所緻;另一方面,頸椎上頸段椎體錯位對三叉神經核的刺激,也可引起上睑肌功能障礙。但這種功能障礙隻是暫時的,會随着神經刺激原因的解除而消失。新斯的明治療無效。
  與眼肌麻痹的鑒别 眼肌麻痹即麻痹性斜視,包括幾種不同疾病,基本隻見于單眼,雙眼較少。其中的動眼神經麻痹患者,全麻痹絕大多數見于中老年,幼年很少;部分麻痹中老年較多,青少年與兒童較少,與肌無力之兒童較多者相反。以上疾病全都伴有明顯的複視。眼外肌麻痹的症狀在晨晚沒有輕重之分,并無四肢與喉咽肌之無力症狀,發病早期不少患者有顯著之一側性頭痛,可持續數星期,發病原因各有不同,比較複雜。而重症肌無力則并不見頭痛,動眼神經麻痹之睑下垂大多較重,往往全閉或接近閉合,并無眼睑重墜之感覺。

 

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