重症肌無力

概述

      重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的内髒症狀。本病少數可有家族史（家族性遺傳重症肌無力）。

病因
    １、近年來根據超微結構的研究發現，本病主要是突觸後膜乙酰膽鹼受體（AChR）發生的病變所緻。

    ２、很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。

症狀

    本病見于任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隐襲，主要症狀爲骨骼肌稍經活動後即感疲乏，短時休息後又見好轉。症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情複發或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常爲早期或唯一症狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼睑下垂，睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼睑下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

    重症肌無力危象：

    當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而緻嚴重呼吸困難時，稱爲重症肌無力危象。有三種：

    1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發绀、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。可反複發作或遷延成慢性。

    2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量後發生，除上述呼吸困難等症狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多症狀：包括毒堿樣中毒症狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），樣中毒症狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經症狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。

    3．反拗性危象：難以區别危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑理用藥後發生。

    三種危象可用以下方法鑒别：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

檢查

    根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反複睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。爲确診可作以下檢查：
    一、藥物試驗：

    1．①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。

    2．電生理檢查：

    常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。

    3．其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。

治療

    1．藥物治療：

   （1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服斯的明，溴化新斯的明。

   （2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次爲一療程。

   （3）免疫抑制劑：根據免疫功能情況分别應用：如①口服強的松。②靜滴環磷酰胺。③硫唑嘌呤。

    2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術，或钴60作行胸腺放射治療。

    3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。
   
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