先天性食管氣管畸形概述

　　1．先天性氣管食管畸形的常見類型是什麽？

　　單純性或聯合形式的食管閉鎖和氣管食管瘘。瘘使氣管與一個或兩個食管閉鎖盲端相連。

　　2．聯合的可能形式有哪些？

　　（1）遠端盲袋瘘的食管閉鎖。
　　（2）近端盲袋氣管食管瘘的食管閉鎖。
　　（3）每個瘘與每個食管盲袋相連的雙瘘管食管閉鎖。
　　（4）無瘘的食管閉鎖。
　　（5）無閉鎖的氣管食管瘘，有稱爲H型。

　　3．每一類型相應的發生率是多少？

　　很不均衡。最常見的類型是合并食管遠側閉鎖盲袋氣管食管瘘的食管閉鎖（85％）。

　　4．氣管食管瘘還伴有其他異常嗎？

　　30％以上的病例伴有其他器官和系統的異常。最常見的是心血管畸形，其次是和十二指腸閉鎖構成的消化道畸形。

　　5．什麽是VACTER綜合征？

　　是一種多系統的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個畸形首字母縮略語的說明：脊椎、直腸、心髒、氣管食管。腎和肢體（常在上肢的撓側）。這些表現可以兩個或兩個以上的出現以構成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現，可引起對其它如果未被辨認出的話可能是緻命的畸形的懷疑和檢查。

　　6．臨床表現是什麽？

　　常與無吞咽能力有關（如果是閉鎖）。唾液過多：“粘液嬰兒”。出生後2～3d内有嗆咳和紫绀發生。如果是單純性瘘，新生兒出現症狀較晚，類似與吸入性肺炎的表現。

　　7．如何做出診斷？

　　臨床方面：多數診斷是從鼻放入胃管12cm後插入困難而證實。此檢查應結合着整個嬰兒的X平片（“嬰兒相片”）。

　　8．從嬰兒相片可得到什麽信息？

　　觀察胃管位置；
　　注意到脊椎和其他骨骼異常；
　　肺髒狀況：肺炎，肺葉萎陷等。
　　腸道氣體形式：遠端盲袋在有瘘時氣體增加，在無瘘的閉鎖時無氣體。如果伴随的是十二指腸閉鎖，可有典型的“雙泡”征。可伴有更遠位置的腸閉鎖異常。

　　9．在食管上段盲袋使用對比劑的互線檢查嗎？

　　使用氣體作爲對比劑是安全的并是有幫助的。使用液體（鋇或Gastrografin）對比帶來很高的吸入性和肺炎的危險。對診斷不清的病例應保留對比檢查，但應在透視下使用很少量的對比劑（少于lml）（見争論）。

　　10．這些畸形的治療有哪些？

　　最終目的是切斷瘘管并恢複食管的連續性。對不同的聯合類型治療有所不同。

　　11．如何治療最常見的類型（遠端氣管食管修的食管閉鎖）？

　　明确的治療是分離氣管食管瘘并吻合閉鎖的食管。手術可一次或分階段的方式完成。胃造瘘可以是治療的一部分（見争論）。分階段治療方式的指征是嚴重早産和／或肺炎，手術最初階段病情出現惡化，以及靠近食管末端的技術困難。分階段手術由胃造瘘術，經胸切開的瘘管結紮，食管吻合或替代術所組成。

　　12．其他伴氣管食管瘘的食管閉鎖類型的治療

　　無遠端盲袋瘘或沒有任何瘘的閉鎖常表現爲食管閉鎖端間的長中斷。對于這些類型要使用延遲食管修複法。對這樣的所有病兒要早期做胃造瘘術，以利于喂養。觀察一段時間或器械擴張閉鎖盲袋8周。用放射照相法再次評估食管中斷的情況。然後，施行胸廓切開術和吻合術。如果仍未成功，進一步治療要在病兒1歲左右進行，那時用一段結腸或胃來連接食管中斷。

　　13．這些手術的并發症是什麽？

　　即刻并發症：吻合口瘘、膿胸、氣胸。延遲并發症：食管狹窄（常需擴張偶爾再次手術）；吻合口水平反複出現的食物嵌頓；瘘複發；需手術治療的胃食管反流；需用其他器官代替食管的病例會有更多的合并症。

　　14．伴有氣管食管瘘的先天性食管閉鎖的治療結果是什麽？

　　兩個因素可使死亡率明顯增加：早産和出現的主要伴随異常。如果沒有這些因素，目前生存接近　 100％。從長遠看，許多病人需要食管擴張，一些人需再次手術。

　　15．食管閉鎖診斷中對比X線檢查的使用

　　此檢查提供最可靠的診斷依據，可證實近端瘘，可鑒别創傷性食管假憩室。然而，大多數兒科醫生因爲吸入的危險而避免使用對比檢查。

　　16．伴有或不伴肺炎或其他畸形的早産幾首次與分階段的手術修複

　　做胃造瘘并觀察一段時間具有提供治療時機，評價伴随情況，對一些惡化情況有改善時間的優點。但是，它也産生了通過瘘胃酸持續污染肺髒的危險。目前，因爲兒科麻醉，新生兒的加強護理，以及營養支待近年來以得到改善，對越來越小的嬰兒有做較早期的明确手術的趨勢。

　　17．胃造瘘術

　　作爲治療瘘的一部分，一些外科醫生比較喜歡選擇使用胃造瘘術，但對無伴随情況的嬰兒應避免使用。胃造瘘術的優點是易于胃減壓，便于喂養，對狹窄病人利于逆行擴張。

　　18．對于長中斷的食管閉鎖，結腸與胃或空腸替代術的相比

　　替代食管理想的器官仍在尋找中。結腸和反轉或直接的胃代術被并發症所困擾。絕大多數兒科醫生似乎贊成前者。因爲這些原因，應用所有的辦法以接近和修複病人的食管。替代術僅作爲最後的方法。

　　19．經胸腔與經胸腔外的胸廓切開術

　　胸腔的方法技術較容易些，然而，經胸腔外手術後對吻合口瘘具有更好的耐受性。