先天性食管閉鎖疾病概述

　　【綜述】在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見，約占85％。先天性食管閉鎖病例中約20％并有先天性心髒血管畸形，另10％并有閉鎖。
 
　　【診斷】經口或鼻腔放入一根細軟導管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃内，經導管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度，并可判明上段食管和氣管之間有無瘘道。腹部X線檢查發現胃腸道内含有氣體，則說明下段食管和氣管相通，存在食管氣管瘘。食管無閉鎖，但有食管氣管瘘的5型病人，臨床上雖無流涎和不能進食的症狀，但進食時尤其進流質食物時，如部分食物經瘘道進入氣管，即可引起嗆咳。瘘道較小者，進食後嗆咳可爲間歇性發作。有的病人在出生後數年才開始呈現症狀。此型病例需作食管鏡檢查明确診斷。
 
　　【治療措施】先天性食管閉鎖病例未經治療出生後數日即死亡，因此明确診斷後即應盡早施行手術，糾治畸形。術前應注意适量補液，糾正脫水和電解質失衡；防治吸入性肺炎；給予抗生素藥物；保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔内放入細導管，持續負壓吸引，或經常吸除口腔分泌物，以預防或減少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
 
　　手術操作：通常采用右胸側後切口。切除第4或第5肋骨經肋床進胸或經第4肋間切口進胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔内切斷結紮奇靜脈。遊離下段食管，繞置以細帶便于牽拉時在氣管後壁顯露食管氣管瘘。在距氣管後壁約3mm處切斷瘘管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管後壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘘管組織可防止縫合食管氣管瘘時氣管腔産生狹窄。遊離下段食管時操作應輕柔，遊離的範圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應。上段食管血供較爲豐富，宜充分遊離以獲得足夠長度和下段食管作吻合術并減少吻合口張力。術前于上段食管内放置一根導管，有助于識别和遊離上段食管。明确上、下段食管的長度足以施行對端吻合術後，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法将肌層向上方剝離6～8mm。然後将上段食管壁的粘膜層和下段食管壁的全層作對端吻合術。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的後壁和前壁，再将上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
 
　　用上、下段食管壁的全層作吻合術。吻合口前壁全部縫合之前将術前經鼻或口腔預置的細導管通過吻合口置放入胃内，用作術後減壓和喂食，亦可另作胃造瘘術供術後喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待術後1周左右經食管X線檢查證實吻合口已愈合後再拔除引流管。此後即可經口進食。術後3周可開始作食管吻合口擴張術，使吻合口内徑達到F24以上。 體重不及2kg的早産兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術。第一期手術時切斷、縫合食管氣管瘘，另經腹部切口作胃造瘘術以供應營養。于上段食管内放入導管作持續負壓吸引或作頸段食管造瘘術，以防止發生吸入性肺炎。數周後，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術對端吻合上、下段食管。 食管上、下段均爲盲端，沒有食管氣管瘘的病人，食管長度往往不足以作對端吻合術。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術。第一期手術将近段食管經頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經腹部切口作胃造瘘術以供飼食。待兒童長大到3～4歲時再作第二期結腸代食管術。
 
　　【病理改變】按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘘，先天性食管閉鎖可分爲五種類型。Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 圖1 先天性食管閉鎖類型 1.食管近段爲盲端，遠段通入氣管後壁，形成食管氣管瘘。據Holder統計，此型最常見，約占86.5%。 2.食管近段通入氣管後壁，形成食管氣管瘘，遠端爲盲端。此型少見，約占0.8%。 3.食管近段及遠段均爲盲端，不通入氣管，無食管氣管瘘。此型占7.7%。 4.食管近段及遠段均分别通入氣管後壁，形成兩處氣管食管瘘。此型亦很少見，占0.7%。 5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁和氣管後壁相通，形成食管氣管瘘，占4.2%。
 
　　【臨床表現】食管閉鎖的典型臨床表現爲唾液不能下咽，返流入口腔，出生後即流涎、吐白沫。每次哺乳時，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道；2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現呼吸困難、紫绀、并易發生吸入性肺炎。食管下段和氣管之間有食管氣管瘘的1型和4型病例則呼吸道空氣可經瘘道進入胃腸道，引起腹脹，同時胃液亦可經食管氣管瘘返流入呼吸道，引緻吸入性肺炎，呈現發熱、氣急。由于食物不能進入胃腸道，病嬰呈現脫水、消瘦，如不及時治療，數日内即可死于肺部炎症和嚴重失水。體格檢查常見脫水征象，口腔内積聚唾液。并發肺炎者，肺部可聽到羅音，炎變區叩診呈濁音