國内最小的血友病合并腦出血病例報告及個人體會

        患者，豆豆（化名），男，11月，因低熱1周，右下颌碰傷3天，昏睡伴嘔吐1天2003－4－28入南方醫院腦外科，5－14轉兒科，5－20日出院，共住院22天。
　　患者于入院前一周無明顯誘因出現發熱，體溫搏動在37－38℃，3天前患者在爬行時，碰到右下颌，局部皮下有瘀斑，家屬未在意，患者逐漸出現精神不振，昏睡能喚醒。入院當天上午10時出現嘔吐，共三次，嘔胃内容物，在當地醫院就醫，發現右側瞳孔散大，頭顱CT示右額颞頂部硬膜外、硬膜下血腫，于03－4－28入我院治療，患者入院前呼之不應，四肢抽搐1次，用魯米那後四肢抽搐停止，無大小便失禁，呼吸較爲微弱，以“右額颞頂部硬膜外、硬膜下血腫”收入院。患兒外傷後一度意識清醒，但逐漸發展爲淺昏迷狀态：右側瞳孔散大，對光反射消失，四肢痛刺激有屈曲反應，GCS評分6分。4月28日在全麻下行右側額颞頂部硬膜外、硬膜下血腫清除加去骨瓣減壓術，手術順利。術後經抗炎、補Ⅶ因子等治療，病情好轉。轉兒科後患者出現上呼吸道感染症狀，經抗感染及退熱治療，上感治愈。後請外科醫生在麻醉下行靜脈切開術留置PICC管，但術後患兒切口滲血嚴重，予凝血酶局部加壓包紮，凝血酶原複合物400IU靜注後止血，後一般情況好，予出院。
　　體會：
　　1、血友病人外科手術并不是那麽可怕，現在許多外科醫生談血友病色變，血友病外科手術特别是大手術更是不敢動刀，其實在需要手術或性命攸關的時候，隻要做适當準備，補充足夠的凝血因子應該不會術中因血友病引起大量出血的。豆豆來院前在車上輸了1000單位萊士，術中出血200ｍｌ，跟一般病人差不多。
　　2、豆豆應該是全國最小的血友病合并腦出血搶救成功的病例，這其中也多虧有了聯誼會、南方醫院血友病中心、腦外科、小兒科的精誠合作吧，所以，我們将視野放開，要是全國所有的醫療機構甚至國外的能更多的合作，血友病的治療将會有更大的飛越。
　　3、關于用藥：豆豆術後一直持續使用八因子，南方醫院血友病中心孫競教授率先用的微量泵控制24小時持續靜注八因子，起到了既減少了用藥又能保持體内八因子濃度的作用，目前已經在兩個病人身上用過，效果不錯，新方法值得推薦。術後一天一直是300IU∕2小時，以後逐漸改爲3小時、4小時、6小時、8小時、12小時、24小時一次。出院後隔日一次。術後開始使用德巴金抗癲痫，出院後改口服，服用一年。住院期間根據情況予普士（凝血酶原複合物）靜滴。術部傷口保持局部幹燥，予百克瑞外噴。以上可供其他病例參考。
　　4、麻醉後，靜脈切開留置PICC管接可來福接頭。PICC管全稱是經皮腔深靜脈置管術，一般從手肘正中的三條靜脈（貴要靜脈、肘正中靜脈、頭靜脈）中選擇一條，首選貴要靜脈，較少頭靜脈，因爲頭靜脈皮瓣多，開始插，管末端到上腔靜脈，那兒血運豐富，能較快地把藥液稀釋，帶到全身，這是國外引起的新方法，現較多用于需化療的腫瘤病人身上。但像豆豆這種情況，回家要繼續用藥，年紀小血管不好打，置管是個不錯的選擇。一般可以直接插管，不用麻醉和靜脈切開。PICC管以前末端接肝素鎖，每天要用肝素封管，肝素是抗凝劑，血友病人不宜多用。可來福接頭也是新開展的一項技術，又叫無針密閉輸液裝置，打針不用頭皮針，直接與注射器或輸液器銜接，利用生理鹽水正壓封管。患者出院前我已詳細地将管子出院後的維護及注射方法全教會其家長，後随訪管子一切正常，用藥也按時方便，家長也說置管對小家夥來說是個福音。關于除頭皮針以外其他的打針方式我将下次單獨列出。
　　關于體會，暫時想到這麽多。
　　小家夥是幸運的，外科盡全力，孫教授全程指導治療，子楷也給了莫大的幫助，家長表示非常感謝，手術成功了，小家夥從鬼門關溜了一圈回來了，以後他将堅持家庭預防性治療，我也将盡力做好随訪。我們希望基因療法能早些給我們帶來治愈的希望！
　　後記：很遺憾的告訴大家，豆豆出院後在家玩學步車時不小心又摔了幾級樓梯，CT示腦又有了新的出血，現在仍在治療中，一周後複查CT，豆豆是個特别特别可愛的孩子，可憐的小家夥，遭遇了這麽多的不幸，讓我們大家爲他祈福，希望他早日康複，健健康康快快樂樂地成長，畢竟他是目前來說我們這個團隊中年齡最小的呀，我們可不能讓一個人掉隊啊！