其他特殊型白血病概述

 　　 １．淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中發生骨髓廣泛轉移。小兒時期淋巴瘤約有３０％發生急性淋巴細胞白血病，發病率遠較爲高。病人常有颌下、頸部、縱膈等淋巴結腫大，以及肝脾腫大。有淋巴瘤的表現，同時有ＡＬＬ的血液和骨髓檢查所見。一般常按ＡＬＬ治療，但預後較ＡＬＬ差，容易複發。

　　 ２．綠色瘤 系指白血病過程中骨骼等部位出現腫瘤病變，表現爲局部結節狀或塊狀隆起。多見于眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜，全身各處的淋巴結、肝、脾、腎、肺、肌肉、及硬腦膜等，其他内髒也均可侵犯。腫塊外觀與切片呈青綠色，故名綠色瘤。切片與空氣和陽光接觸後綠色能迅速消失，經過氧化氫或亞硫酸鈉處理後綠色又可複現。多見于急性粒細胞白血病，極少合并于其它類型白血病。除白血病的一般症狀外，根據受累部位不同，可出現相應症狀。如侵犯眼眶可緻眼球凸出，眼睑浮腫、結膜外翻、複視或失明等症狀。Ｘ線檢查可見骨闆外層增厚、骨質破壞、疏松等。治療依照白血病的類型而定，一般采用聯合化療後，局部腫塊多在短期内可消失。亦可加局部放療。

　　 ３．先天性白血病 指新生兒時期（４周以内）發病者。絕大多數是急性粒細胞白血病。其臨床表現除一般急性白血病的共同特征外，皮膚損害最爲突出，甚至可爲首發症狀。多爲結節性皮膚浸潤，結節較硬，可移動，表面皮膚常呈藍色或灰色。直徑大約爲０．２～０．３cm，多見于頭部、面部、耳、鼻或驅幹部，表面偶可形成潰瘍。皮膚損害亦可表現爲丘疹、多形性紅斑、出血斑，濕疹或疱疹樣損害。初生時貧血常不明顯，但生後血紅蛋白常很快下降而出現貧血。血小闆減少。白細胞一般增高，甚至可高達１０００×１０9/Ｌ。急性粒細胞白血病時原始粒細胞約爲１０％～８０％。骨髓所見與其他時期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。診斷本病時應與新生兒敗血症、新生兒溶血以及其他疾病引起的類白血病反應相鑒别。本病一般病程較短，多于２～３個月内死亡，對化療藥物不敏感。

　　 ４．多毛細胞白血病（hairy cell lｅｕkemｉａ，ＨＣＬ）舊稱白血病性網狀内皮組織增生。本病以出現形态學上特異的多毛細胞爲特征。這種細胞在光鏡下爲圓形、橢圓形或多角形，胞漿邊緣不規則，呈鋸齒狀或毛狀突起，因而得名。細胞核常不規則，核周常有一圈光暈，偶見核仁，胞漿量中等，瑞氏染色呈天藍色。掃描電鏡下可見細胞膜表面有較多散射狀的細長毛狀突起，一部分細胞呈皺折狀突起。其細胞膜單克隆抗體表型屬成熟Ｂ淋巴細胞，膜表面免疫球蛋白（ＳmIｇ）大多爲陽性。酸性磷酸酶陽性，且不被酒石酸抑制。

　　 臨床表現在以慢性病程者多見，７０％～９０％的病例有明顯脾腫大，部分病人常因體檢時發現脾腫大而确診，約半數病例有肝腫大，淋巴結腫大多不顯著。周圍血象常表現全血細胞減少，多數病例有明顯粒細胞減少。骨髓檢查比較困難，往往呈"幹抽"現象，需做骨髓活檢。骨髓表現粒系增生減低，網狀纖維增多，有中度至廣泛的毛細胞浸潤。小兒時期此病罕見，多爲急性病程，一般爲３～１０個月。

　　 診斷主要依據找到典型的毛細胞。此病對目前常用化療效果不佳。脾切除可使生存期明顯延長，并能糾正全血細胞減少。文獻報道應用α-幹擾素治療有一定效果。

　　 ５．嗜酸粒細胞白血病 本病罕見。臨床除具有急性白血病的共同症狀外，常有心髒、中樞神經系統和肺等髒器的浸潤症狀。心髒浸潤可出現心室壁血栓、心内膜、心肌纖維化和壞死，表現爲充血性心力衰竭以及心電圖異常改變。尚可見嗜睡、昏迷、抽搐、偏癱等中樞神經系症狀。肺浸潤可出現慢性咳嗽、呼吸困難、青紫、肺部羅音等。

　　 血象中嗜酸粒細胞明顯持續增多，多數高達６０％以上，并常有幼稚型嗜酸粒細胞。骨髓中嗜酸粒細胞增多、形态異常、核左移、有各階段幼稚嗜酸粒細胞、原粒細胞＞５％。

　　 診斷需排除其他原因所緻的嗜酸粒細胞增多。本病化療效果不好。

　　 ６．嗜堿粒細胞白血病 本病亦少見。臨床症狀以貧血、出血症狀較突出，肝、脾、淋巴結腫大少見。

　　 血象中嗜堿粒細胞明顯增多，并有幼稚型嗜堿粒細胞。骨髓中可見大量嗜堿粒細胞，原始粒細胞增多，各階段嗜堿粒細胞增多，核左移。胞漿中有粗大顆粒，胺藍或閃花藍（Ａｓｔia Bluｅ）染色陽性，以此可與中性顆粒細胞相區分。

　　 診斷應排除其他原因所緻的嗜堿粒細胞增多。化療效果不佳，常引發ＤＩＣ，多在短期内死于顱内出血及内髒出血。