皮質醇增多症

　　1932年柯興氏（cushing）首次對本病做了詳細描述，故亦稱爲：“柯興氏綜合征”。系由于各種原因所緻的皮質醇增多，引起體内蛋白質分解向糖元轉化的代謝過程加快而産生的一系列臨床症狀。如下視丘及垂體病變，腎上腺皮質增生、腺瘤及皮質癌，異位産生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質醇症的病因。還有長期大量應用皮質激素也可産生藥物性皮質醇症，停藥後症狀可逐漸消退。

　　本病多見于20～50歲，女性多于男性，約2～3∶1。

　　一、診斷要點

　　（一）臨床表現

　　1．向心性肥胖

　　其特點是滿月臉、水牛背、軀幹肥胖而肢體纖細，系皮質醇緻脂肪分布異常所緻。

　　2．全身乏力

　　由于皮質醇增多，蛋白質分解加強，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質疏松而緻患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顔面潮紅，呈多血質改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發生病理性骨折。

　　3．皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。

　　女性可出現月經減少，性功能低下，甚至出現男性化征。在男性則有減退，陽萎及睾丸萎縮等。

　　4．心血管系統

　　本症有高血壓者占90%，可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關。表現爲頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

　　5．精神症狀

　　表現爲急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

　　6．葡萄糖耐量減低

　　7．血像及電解質改變

　　白細胞什數偏高，淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。

　　（二）激素定量檢查

　　血内皮質醇含量增高，皮質醇節律異常，24小時尿17-羟含量增高。

　　（三）X線檢查

　　1．X線平片

　　盧骨平片檢查蝶鞍列爲常規，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏松，甚至病理骨折。

　　2．腹膜後充氣造影

　　對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由于B超及CT的廣泛應用，目前，此項檢查已少用。

　　3．CT

　　可準确了解雙側腎上腺大小，腫塊性質及其與周圍髒器關系等。

　　（四）B超

　　與CT類似，對診斷本病亦有很大價值，其影像分辨率較CT低，但其操作簡單，掃描方向靈活，價廉。

　　（五）化驗檢查

　　白細胞計數偏高，主要爲多核細胞增加，淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高，血鉀降低，尿呈鹼性，糖耐量曲線不正常。

　　（六）地塞米松抑制試驗

　　在确診爲皮質醇症後，本試驗對鑒别病因爲皮質增生或者爲皮質腺瘤時有幫助。如爲增生，應用地塞米松後，血中皮質醇明顯下降，如爲皮質腺瘤則無影響。

　　二、治療

　　（一）手術治療(首選）

　　适合于各種腫瘤，秘括皮質腺瘤，腺癌以及分泌ACTH的異位癌腫，均應盡早采用手術治療。皮質腺瘤手術摘除後效果良好，可完全治愈。皮質癌早期切除亦有治愈機會。分泌ACTH的異位癌腫原則上亦應争取盡早手術，如腸道産生ACTH的類癌，也有治愈機會，但支氣管原性肺癌，常因癌腫發展迅猛而失去手術機會。垂體腫瘤也應盡早手術治療。

　　腎上腺皮質增生多爲雙側性，手術效果并非十分理想，具體手術方式各有不同。有的主張一次切除雙側腎上腺，終生補充腎上腺皮質激素；有的先手術切除一側，視療效情況再處理另側；也有的一側切除，另側保留5～10%，術後視病情決定補充激素的量。

　　腎上腺手術後需注意腎上腺皮質功能，防止出現腎上腺危象。一側腎上腺腫瘤，其對側腎上腺常呈萎縮狀态，一旦切除腫瘤，會出現腎上腺皮質功能低下的情況，所以術後一段時間内需補充腎上腺皮質激素，并加用ACTH促使萎縮的腎上腺皮質恢複正常功能 。

　　（二）放射治療

    适用于對垂體病原的治療，内照射法需手術将植入；外照射可采用60钴或電子感應加速器，劑量爲4000～8000倫琴。

　　（三）藥物治療

　　1．O，P’DDD（二氯二苯二氯乙烷）可使腎上腺皮質的束狀帶及網頭帶發生局竈性壞死，減少皮質醇的分必，對球狀帶無影響。

　　2．雙異 可抑制腎上腺11-β羟化酶，從而影響皮質醇、皮質酮、醛固酮的合成。

　　3．氨基谷硫胺 可抑制膽固醇轉化爲孕烯酮，降低皮質激素的分泌。

    以上藥的有暫時性療效，長期應用其副作用有待解決。

　　4．賽庚啶 24毫克/日，分3～4次服，6個月以上；溴隐亭2.5毫克，4次/日；氨基導眠能0.75～1.0克/日，分三次服，适于無垂體瘤的腎上腺皮質增生。

　　5．皮質激素的應用 适用于術前予防腎上腺危象或術後補充腎上腺素的不足。