原發醛固酮增多症

原發性醛固酮增多症

primary hyperaldosteronism

自主分泌醛固酮過多造成的疾病。

病理改變包括

：①主要是單個腺瘤(70％～80％)。②腎上腺皮質增生占20％～30％，其中雙側增生多見，又稱特發性醛固酮增多症；少數增生患者的臨床表現及生化改變可被小劑量地塞米松所抑制，故被稱爲促腎上腺皮質激素（ACTH

)依賴性或地塞米松可抑制性醛固酮增多症；還有一種單側或雙側增生患者的生化改變類似于腺瘤

，被稱爲原發性腎上腺皮質增生症。③其他，如腺癌和卵巢腫瘤分泌醛固酮過多引起的醛固酮增多症。較少見。

臨床表現包括：①高血壓。是本病的早期症狀，多爲進展緩慢的良性高血壓。血壓水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)，常規降壓藥療效不佳，但眼底變化發展緩慢，病程長者可出現腎、心及腦部并發症。②低血鉀。由于大量醛固酮促進尿鉀排洩過多所緻，患者可有肌肉無力、麻痹、軟癱，甚至吞咽和呼吸困難，心電圖示低血鉀表現，有時出現心律不齊。長期低血鉀可造成腎遠曲小管空泡變性，腎髒濃縮功能下降，患者出現口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表現。③堿中毒。因細胞内大量鉀離子丢失，細胞外鈉和氫離子内入而緻，表現爲血遊離鈣水平下降，患者出現肢端麻木和手足抽搐等症狀，尿液呈中性或堿性。④其他。由于低血鉀可抑制胰島素分泌，約半數患者有糖耐量低減，兒童可因低血鉀而生長發育遲緩。

診斷方法包括：①高血壓、低血鉀、堿中毒。如果患者的血鉀≤3.5mmol／L時尿鉀≥25mmol／d，表明有尿失鉀現象，支持本病的診斷。②低腎素、高醛固酮血症。原發性醛固酮增多症患者血醛固酮水平升高，腎素活性受抑制，後者在立位加速尿注射後仍低，

此結果對本病的診斷很有意義。③功能試驗。可采用低鈉或高鈉試驗，患者低鈉飲食時血鉀升高、尿鉀減少，但腎素活性仍受抑制；高鈉試驗則可出現明顯的低血鉀或使病情加重。安體舒通試驗中，如口服安體舒通300mg／d共7天，患者高血壓及電解質紊亂可在一定程度上被糾正，則支持醛固酮增多症的診斷，但無法鑒别爲原發或繼發的。④定位檢查。腎上腺B超、CT或磁共振(MRI)，以及放射性碘化膽固醇腎上腺顯像有助于腫 瘤的

定位檢查。對于直徑≤1厘米的腫瘤

，有時需要行下腔靜脈插管

，于兩側腎上腺靜脈取血測定醛固酮來加以定位。

手術切除腺瘤或原發性醛固酮增多症患者的一側腎上腺常可有效控制甚至根治本病。特發性醛固酮增多症手術療效不佳，對此類患者或不能進行手術的患者多用藥物治療，包括安體舒通、氨苯喋啶、硝苯(心痛定)、鉀劑和降壓藥等。對于ACTH依賴性醛固酮增多症，可采用終生口服地塞米松的方法加以治療。