原發性血小闆增多症

本病的特點是血小闆數增多,巨核細胞增生,并有出血和血栓的傾向.
病因學和發病機制

　　與其他骨髓增殖性疾病一樣,原發性血小闆增多症也是多能造血幹細胞的一種克隆異常.通常發生于50~70歲之間,兩性患病機會相等.血小闆計數顯著增加是血小闆大量産生的結果.血小闆的壽命雖然也可因脾髒阻留而縮短,但通常是正常的.伴有退行性血管病變或血小闆數增加的老年病人,可導緻嚴重出血或栓塞.

症狀和體征

　　最常見的症狀是衰弱,出血,非特異性的頭痛,手足部感覺異常,頭暈.出血通常輕微,表現爲鼻出血,碰撞後易出現瘀斑或胃腸出血.也可見手指,腳趾局部缺血.60%的病人有脾腫大,常不超過左季肋下3cm.肝腫大也可見到.

診斷

　　原發性血小闆增多症應與血小闆計數增多的其他骨髓增生性疾病鑒别.其診斷要點應包括：紅細胞量正常(真性紅細胞增多症時則增加),無Ph染色體(慢性粒細胞白血病時可存在),無淚珠狀紅細胞和骨髓纖維化大量增加的現象(特發性骨髓纖維化時可見).血小闆計數雖可低至500000/μl,但通常＞1X106/μl.

　　在末梢血塗片中,可發現血小闆聚集成團,巨型血小闆和巨核細胞碎片.骨髓中巨核細胞增生,釋放出大量血小闆.骨髓鐵通常存在.

治療

　　盡管大多數專家認爲當病人血小闆計數超過1X106/μl和存在出血或栓塞并發症時要給予治療,然而原發性血小闆增多症治療的适應證尚不大明确的.

　　骨髓抑制療法包括羟基脲,每天劑量爲10~15mg/kg.每周一定要檢查血細胞數.劑量可參照前面治療真性紅細胞增多症的規定進行調整.32磷亦已成功地用于對原發性血小闆增多症的治療(劑量爲2.7mCi/m2 靜脈注射,但總量可達到但不超過7mCi.治療的目的在于使血小闆數＜600000/μl,而無明顯臨床毒性或抑制其他骨髓成分的現象.

　　對難治性血小闆增多症,可試用阿那格雷(anagrelide),一種屬咪唑-喹唑啉系列化合物.開始0.5mg,每6小時1次口服,日總劑量2mg.若治療7天後血小闆未下降(血小闆數變化＜15%)同時該藥已被耐受,每次劑量可增加至1mg每6小時1次,日總劑量增至4mg.若7~14天後血小闆數維持在＞600000/μl,同時該藥已被耐受,阿那格雷可逐漸增加每周一次(1~2mg/d)或隔周一次直至血小闆計數在一比較安全的範圍(＜600000/μl),或每天最大總劑量達12mg.極少需要8mg/d.當患者初次治療或阿那格雷劑量正在調整時,血小闆計數應每周至少檢測2次.副反應可能有血壓下降,直立性低血壓,腎功能障礙,及胃病.長期副反應的危險性尚不清楚.

　　無論是羟基脲還是32磷,顯效期都相當長,需要2~6周.因而當急需立即降低血小闆數時(例如嚴重出血或栓塞或急症手術前)可應用血小闆單采(置換)法處理.

　　小劑量阿司匹林(即80mg/d口服)是常用作抗血小闆的藥物,可防止血栓形成,但其效果不如減少血小闆數量的療效.幹擾素-α可用于維持治療以控制血小闆數.

繼發性血小闆增多症

　　繼發性血小闆增多症是一反應性過程,其病因見血小闆數常低于1X106/μl.從病史和臨床表現可明确病因.血小闆功能一般可正常.但在骨髓增殖性疾病發生血小闆聚集反應異常患者約占50%.

　　繼發性血小闆增多症的治療是針對基礎疾病,在适當治療下血小闆數可恢複正常.