紅細胞增多症

 真性紅細胞增多症（ｐolycythemia vera）是以紅細胞系統細胞異常增殖爲主的一種慢性骨髓增殖性疾病，簡稱“真紅”。中老年男性多見，兒童時期極罕見，發生在２５歲以下的隻占所有病例的１％。臨床表現爲皮膚及粘膜呈紅紫色，尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠端爲甚，眼結合膜充血，呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等症狀，嚴重者可發生視力模糊，視野縮小、複視、皮膚瘙癢，有1／3可有血栓形成，造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞，易并發十二指腸潰瘍、痛風濕性關節炎等。
　  起病大多緩慢。由于紅細胞增多，導緻血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環障礙，全身血管擴張充血。常見的症狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等症狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦爲常見現象。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張、充血、粗細不等，顔色深紫等。約１／３病人有舒張血壓增高現象。
　  骨髓細胞染色體檢查可見多種非特異性畸變，如第８三體、第９三體或５和７或２２部分缺失等。紅細胞計數大多在６～１０×１０12/L（６００萬～１０００萬／mm3）以上，血紅蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），紅細胞壓積５４％～８０％，白細胞中度增高。血小闆增多可達４００～１１００×１０9/Ｌ（４０萬～１１０萬／mm3）。骨髓增生活躍，粒細胞／紅細胞下降。血紅蛋白Ｆ輕度增高，白細胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細胞在體外培養不需要紅細胞生成素即可增殖。動脈血氧飽和度＞９２％。
      本症在中醫學中其本多屬肝熱血滞的實證、營氣過實和血分郁熱，其标爲肝陽、肝火、氣滞、血痰。治療時應根據标本緩急清營涼血、消滞，活血化瘀、清熱解毒，佐以瀉肝火，平肝陽等法。目前尚無根治方法，一般采用間斷靜脈放血療法，使血容量迅速降至正常，以緩解症狀和減少血栓形成等嚴重并發症。亦可采用馬利蘭、環磷酰胺或羟基尿等，可取得短暫療效