呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病有哪些表現及如何診斷？

　　ILD的典型臨床表現包括有漸進性勞力性氣促、幹咳、雙下肺吸氣末撚發音或濕音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網格狀影。最終可導緻嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
　　氣促是最常見的首診症狀，多爲隐襲性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽症狀，多以幹咳爲主。個别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個别結節病患者訴胸骨後隐痛，亦可見于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
　　體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺撚發音或濕音，多于吸氣末增強或出現，在特發性肺間質纖維化病例中尤爲明顯。然而，某些疾病(如結節病)多數無濕音或撚發音。杵狀指(趾)主要見于特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見。
　　在收集臨床病史時，要注意作詳細的職業、愛好、用藥等過去史詢問。個别病例在數10年前曾接觸過化學或礦物質，亦有可能發展爲ILD。疾病的進程亦很重要。例如，特發性肺間質纖維化可在數周内出現明顯的纖維化;而普通間質性肺炎常經數年才有明顯纖維化。