間質性肺炎的治療

【别名】：間質性肺炎,間質性肺疾病,
【類别】：呼吸内科
【症狀】：時有呼吸困難，幹咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫绀及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發肺原性心髒病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

【病理】： 間質性肺炎，又叫間質性肺疾病、彌漫性肺疾病等，作爲病名，隻有十多年的曆史，顧名思義它是肺間質的病變。間質性肺炎不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有百餘種，已知一小部分病因已明，如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎等；但有相當一部分病因不明，如特發性肺纖維化、結節病等。間質性肺炎雖然稱爲“肺炎”，但主要不是由細菌、病毒等微生物感染而成
【治療方法】： 用抗生素大多無效，目前還缺乏特效的治療方法，常表現爲進行性發展，最終出現呼吸衰竭和心力衰竭。祖國醫學對本病治療有一定療效。我們通過對診治病人的總結和分析，認爲本病的主要病機是肺腎兩虛，瘀、痰、熱等病邪交結，采用補益肺腎、活血通絡、軟堅散結、化痰清熱等方法治療，可以減慢疾病進程，緩解臨床症狀，如減輕氣促、改善肺功能和提高血氧分壓等，使患者能進行一定的體力活動，減輕患者的精神壓力，從而提高生活質量。增強患者的免疫力，減少感冒次數，可以防止因感染而緻病情惡化。必要時與激素合用可以減輕激素的副作用，增強療效。間質性肺炎必須先明确診斷，然後在有經驗醫師的指導下長期治療，切不可掉以輕心。

急性間質性肺炎

爲一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷.

急性間質性肺炎(AIP),或Hamman-Rich綜合征,通常發生于以往身體健康者.**受累比例相等,大多數病人大于40歲(平均年齡50歲；範圍爲7~83歲).AIP類似于呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現,且可定爲它的一個亞型(參見第67節).

AIP的病理改變爲機化性彌漫性肺泡損害,一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應.主要特點是非特異性及具有特征性的短暫分期,包括急性,機化和恢複等期,每一期有不同的組織學表現.由于活檢常在臨床病程的較晚階段,故很少見到急性滲出階段改變.機化階段的特征包括因間質水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,炎症細胞浸潤,間質和氣腔内成纖維細胞增生,Ⅱ型細胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷和融合,沿肺泡間隔分布的局部區域的透明膜(在急性期最爲明顯),以及小動脈内血栓.

盡管在臨床表現前7~14天常有前驅性病變,本病起病通常急驟,最爲常見的症狀爲發熱,咳嗽和呼吸困難.

常規實驗室檢查無特異性且常無幫助.X線表現類似于ARDS.胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影,有時爲雙側性氣腔實變.分布以胸膜下爲主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變,大多數病人有中度至重度的低氧血症且發生呼吸衰竭.

當病人有特發性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證實有機化性彌漫性肺泡損害時,可診斷AIP.

死亡率＞60%；大多數病人出現臨床表現後6個月内死亡(參見第294節).痊愈患者通常不會複發,肺功能絕大多數或完全恢複.尚不清楚皮質激素治療是否對AIP有效,主要的治療爲支持治療,常需機械通氣.

其它：
間質性肺炎的治療

一般的認爲間質性肺炎（IIP）又稱肺纖維化（IPE）、纖維性肺泡炎（CFA）。本病在國内外還會有其他病名,但是這些病名都是一個系列的性質相同的病,隻是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已。
本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質性疾病。其中有少數患者的發病可能與病毒等微生物的感染、有機粉塵的吸入、有害氣體的刺激有關。間質性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎症爲主，在中期爲彌漫性間質肺纖維化，在晚期爲肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發現在兩側肺野尤其是下肺野，呈現出密集細小的網織狀結節，此結節較均勻又邊界不清，或有條索狀病竈(網格影、蜂窩肺),磨玻璃樣改變不明顯,單純磨玻璃樣改變者容易恢複。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮間質纖維化。
本病的最大特點是：起病隐襲、進行性加重、最終導緻肺、心功能衰竭。本病成爲不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的"絕症"。
一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了間質性肺炎，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，幹咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫绀及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發肺原性心髒病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
另有一種放射性肺纖維化病。是因爲對胸部腫瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它惡性腫瘤，進行放射治療後，在放射野内的正常肺組織發生放射性損害，形成了廣泛的肺纖維化。臨床上常見到刺激性幹咳、氣急和，時有發燒。病情重者其幹咳持續存在，氣急明顯，活動後增劇。免疫功能下降嚴重，且易發生呼吸道感染，甚則并發右心衰竭。
還有塵肺病，是因爲吸入無機粉塵而引起的彌漫性肺纖維化。以石棉肺爲主。患者都有長期的職業接觸史。
近年來國内外專家們發現,間質性肺炎的肺纖維化過程在以前總認爲是由慢性炎症過程引起，于是治療重點放在了應用激素和免疫抑制劑的抗炎治療上，但是經過大量的研究表明了這些治療很少或者根本不起作用，反而可能帶來一些付面影響。因此把研究治療的重點放在了抑制成纖維細胞的增生和膠原的沉積上。進而對細胞因子、氧化劑和肺泡上皮的認識正在深入，以求尋找到确切的治療方法和藥物。一般的認爲，隻有20%的患者适合用激素來治療，來控制急性症狀。但激素治療不适合年齡大于70歲的，極度肥胖的，伴随心髒病、糖尿病和骨質疏松的患者。