聚集原因：單克隆丙種球蛋白病導緻透析患者生存率下降

單克隆丙種球蛋白病（MG）可導緻終末期腎病（ESRD）骨髓瘤管型腎病的發生（MCN）、免疫球蛋白輕鏈澱粉樣變（ALA）輕鏈沉積病（LCDD）是最常見的原因。

在歐洲，多發性骨髓瘤（MM）引起的ESRD患者比例爲1.5%。研究發現，僅憑透析是無法改善的MM病人的預後。雖然硼替佐米等藥物治療改善了普通人的疾病進展，但透析患者并沒有明顯的好處。ALA或LCDD慢性透析患者的預後報告很少。2016年CJASN雜志上發表的一篇文章Decourt教授的研究報告了歐洲MG希望爲臨床工作提供參考。

該研究納入在REIN1462例機構注冊新透析MG患者（18%爲ALA，23%爲LCDD，59%爲MCN），主要觀察患者的生存情況，确定患者死亡的危險因素。其次，我們還觀察了死因、疾病的發病率、腎髒恢複率、死亡率和移植名單的方式。此外，該研究還比較了不同類型的患者MG患者間、MG患者與對照組之間的生存率和死亡原因。研究中位随訪13.1個月以觀察MG病人的生存率。MG病人的整體生存期爲18.3個月，ALA病人的生存期爲28.9個月，LCDD病人的生存期爲18.4個月，MCN病人的生存期爲16個月。1年、3年、5年及8年總體生存率分别爲58%、34%、24%與18%（圖1A），其中ALA患者1年、3年、5年的生存率分别爲66%、41%和26%，LCDD患者分别爲59%、37%和26%，MCN患者分别爲55%、30%和22%。

就腎移植、腎恢複、失訪或研究結束時的生存率而言，ALA組高于MCN組（P=0.004；圖1B）；分析發現腎移植和腎恢複是競争風險，MCN該組的累積死亡率也高于ALA組（P=0.04；圖2）。

圖1爲MG患者生存分析。（A）MG患者整體生存率(腎移植、腎恢複、失訪或研究結束)；（B）ALA、LCDD或MCN患者的生存率(腎移植、腎恢複、失訪或研究結束)

圖2爲MG累積死亡率高于對照組患者。（A）MG患者和對照組患者的累積死亡率(以腎移植和腎恢複爲競争風險)；（B）ALA、LCDD、MCN與對照組患者計死亡率

研究中位随訪27個月以對比MG患者與對照組患者(僅透析)的生存率。發現同一個MG與患者相比，對照組中位生存期長，累計死亡率低。多變量分析表明，MG病人糾正後死亡風險明顯上升。惡性是由于MG患者死亡的主要原因是心血管事件、感染和惡液質。多變量回歸分析發現，年齡、虛弱、高通量透析和導管血液透析與死亡明顯正相關；腎髒恢複時間與高血壓和低死亡率明顯相關。此外，研究還發現，同樣LCDD患者和ALA患者相比，MCN腎髒恢複更爲常見。而且，透析時間短MG腎髒恢複率較高(圖3)。LCDD患者與MCN患者相比，ALA患者進入腎移植候選名單以及進行腎移植更常見。

圖3爲MG腎髒恢複率與對照組患者不同，并在2006年前增加。（A）ALA、LCDD、MCN與對照組患者積累腎髒恢複率；（B）MG2006年前後患者及對照組患者的累積腎恢複率。MG患者：log-rank檢驗，P<0.001；對照組患者：log-rank檢驗，P=0.40<0.001；對照組患者：log-rank檢驗，P=0.40

基于大樣本數據，本研究首次進行慢性透析MG詳細介紹了患者的特征和臨床結果，并對不同類型進行了比較MG爲醫生在臨床工作中選擇合理的治療方案提供參考。

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