門靜脈病變

    門靜脈先天性異常（如閉鎖）是由于卵黃靜脈及其腹側吻合支異常閉鎖所緻；門靜脈多腔樣變一般于出生後不久出現，是由于出生後血栓形成繼而再通，形成新的管腔的結果；門靜脈血管瘤極爲罕見。

門靜脈血栓

　　門靜脈血栓（PVT）可發生于門靜脈的任何一段。半數以上的病例病因不明，但可能與全身或局部感染（如化膿性門靜脈炎、膽囊炎、鄰近部位的淋巴結炎、胰腺炎和肝膿腫）有關。PVT可發生于10%的肝硬化患者并常并發于肝細胞癌病例；PVT還可發生于妊娠（特别是子痫患者）和引起門靜脈淤血的患者（如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎）；胰腺，胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT，與Budd-Chiari 綜合征相似；有血栓形成傾向的血液學情況也可導緻PVT，它也可見于肝膽手術或脾髒切除術後。

症狀和體征

　　PVT 的臨床後果取決于血栓形成的部位、範圍、進展速度及原發性肝病的性質。門靜脈血栓形成可導緻肝硬化或節段性萎縮，若同時合并腸系膜靜脈血栓形成則可急性緻死。.約1/3患者門脈血栓形成緩慢，可形成側支循環，而且門靜脈可再通（門脈多腔轉行），但最終仍進展爲門脈高壓。在新生兒，脫水和多種炎症可導緻 PVT ，然而依據側支循環的情況，門靜脈高壓可至兒童後期才出現.結節狀再生性增生，是一種少見的疾病，肝細胞增生性病竈在肝内随處可見，并與門脈高壓相關.這些肝細胞結節被認爲是由血管炎所緻，引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫。

　　原發病（如肝細胞癌）的症狀可表現得比較明顯，食道曲張靜脈出血多見，如果肝功能正常，患者往往能忍受反複的小出血，脾腫大是其主要特征，在兒童尤爲明顯，一般無腹水。

診斷和治療

　　存在門脈高壓而肝功能正常時應懷疑 PVT 的存在，超聲和CT有助于診斷；但确診有賴于血管造影（如經脾門靜脈造影，腸系膜上動脈造影的靜脈相）或 MRI。

　　在急性PVT 患者，因血凝塊已形成，抗凝劑治療已屬太晚，但它可防止血凝塊的播散；對慢性 PVT患者，可予保守治療。對食道靜脈曲張出血應首選内鏡下食道靜脈栓塞術。門脈系統外科減壓術存在較多問題，因爲常無适于作恰當分流的靜脈。如果脾靜脈尚未阻塞，可選作遠端脾腎靜脈分流術，如果此舉失敗，可行腸系膜-腔靜脈分流術。由于小靜脈更易形成血栓，故兒童分流術應盡量延遲。