内分泌功能異常引起不育病因

　　丘腦是大腦皮質下植物神經和内分泌的最高中樞，是下丘腦-垂體-睾丸軸的控制中心，因此下丘腦的病變可引起機體内分泌功能紊亂。下丘腦綜合征（HTS）系下丘腦的各種病變引起的一組以内分泌代謝障礙爲主，伴植物神經系統功能紊亂症候群，包括睡眠、體溫、進食、性功能障礙、尿崩症、精神異常等。

　　病因：1、感染性疾患；2、腫瘤；3、肉芽腫性損害；4、先天性或遺傳因素；5、退行性病變；6、血管損害；7、物理性因素；8、腦代謝病；9、藥物影響；

　　臨床表現：下丘腦體積雖小，其功能十分複雜，由于病變部位不同，可表現爲複雜的臨床症候群。

　　垂體病變

　　垂體是下丘腦-垂體-睾丸軸的重要組成部分，在調節男性生殖生理活動中起着極爲重要的作用，垂體分泌的FSH及LH直接作用于睾丸并影響其功能，與其他内分泌疾病相比，垂體疾病會帶來更多的性功能問題，與男性不育症密切相關。

　　一、垂體前葉功能減退症

　　病因：

　　1、腫瘤以垂體腺瘤最多見，如嫌色細胞性腺瘤。

　　2、神經外科手術、外傷，切除或損傷了垂體。

　　3、放射治療，破壞了垂體。

　　4、浸潤或感染性疾病，如白血病、結核病等浸潤破壞垂體。

　　臨床表現：

　　1、垂體占位性病變損害表現：頭痛、視力減退、視野缺損、眼肌麻痹、顱内壓增高等各種表現。

　　2、垂體前葉激素缺乏的表現

　　（1）性功能減退：發育前發病者，第二性征不發育或發育不全，睾丸容積小、睾丸軟、無遺精或稀少；成年後發病者，、腋毛脫落、陽萎、睾丸萎縮、少精症。

　　（2）甲狀腺功能減退：表情淡漠、精神萎靡、行動遲緩、智力和記憶力減退、嗜睡、體溫偏低、食欲減退、皮膚幹燥、少汗、便秘等。

　　（3）腎上腺皮質機能減退：不耐饑、常有低血糖表現，易疲勞、體力軟弱、體重減輕，抵抗力差、易受感染，有時厭食、惡心、嘔吐。

　　（4）生長激素分泌不足：兒童起病表現爲侏儒症，起病者可有低血糖反應。

　　3、垂體後葉激素分泌不足 多尿、煩渴、尿比重低及低滲透壓等尿崩症表現。

　　4、垂體前葉功能減退性危象 表現爲甲狀腺低下及腎上腺皮質功能低下的混合表現，在感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、受寒、手術、創傷等情況下易發生危象。

　　二、垂體性侏儒症

　　臨床表現：軀體生長遲緩，身體矮小，成年人身高不足130cm；皮膚細膩，毛發少而軟；骨骼發育遲緩，骨齡延遲2年以上，骨骺融合較晚；不發育，缺乏第二性征，細小如嬰幼兒時期，睾丸小如黃豆狀，多出現隐睾；無，無精子生成，胡須、腋毛、均不生長，聲調似兒童；但智力與年齡相稱。

　　三、肢端肥大症和巨人症

　　臨床表現：皮膚增厚、油膩、毛發增多；手足粗大肥厚；舌、唇、耳肥大；顱骨、上颌、前額、眉弓、枕骨粗隆增大，下颌前伸、下牙前錯，容貌醜陋；心髒肥大，易發生快速心律失常、心力衰竭；頭痛、精神狀态不穩定、暴躁易怒、多汗、全身肌無力；男性在發病早期，可增強，但以後逐漸減退、外生殖器萎縮、陽萎以緻不育。

　　高泌乳素血症

　　高泌乳素血症是一種常見的下丘腦-垂體-性腺軸疾病，過高的泌乳素能幹擾生殖腺的功能，是引起**性功能低下和不育的病因之一。

　　臨床表現：有少年主要表現爲性毛生長延遲，遺精功能喪失，生長速度減慢；主要表現爲減退、陽萎，5%患者可出現泌乳和發育，其他還可出現射精異常、減少，甚至無精等。

　　甲狀腺功能亢進與減退

　　一、 甲狀腺功能亢進

　　甲狀腺功能亢進（Graves disease）多見于女性，**之比約1：4~6，20~40歲發病最爲多見。其典型臨床表現可爲高代謝、甲狀腺腫和眼病三方面，但不同患者的臨床表現和病情輕重差異極大。

　　T3和T4分泌過多，可引起人體組織的氧化作用加速，引起一系列糖蛋白質、脂肪、水、電介質中的鈣、鋅及碘和維生素的代謝紊亂，造體包括生殖系統在内的各髒器功能改變。在生殖系統方面可出現：減退、陽萎、偶伴有男性發育，引起PRL及雌激素的水平增高，男性生殖能力下降，部分病人可引起不育。

　　臨床表現：由于代謝亢進，病人可出現怕熱、多汗，皮膚溫暖、潮濕；神經系統表現爲：興奮、緊張、易激動、多語好動，失眠、思想不集中、焦慮煩躁；心血管系統可出現：心悸、氣促、心律失常、脈壓加大、久之心髒擴大、甚至發生甲亢性心髒病，以緻心力衰竭；消化系統表現爲：食欲亢進、易饑餓、食量增加，因腸蠕動增強使便次增多，屬消化不良性腹瀉；眼球可表現爲：浸潤性或非浸潤性突眼；甲狀腺可呈不同程度的彌漫性對稱性腫大，質軟、随吞咽上下移動；在男性生殖系統方面主要表現爲：減退、陽萎，偶伴有男性發育，部分病人可引起不育。

　　二、甲狀腺機能減退症

　　甲狀腺機能減退系多種原因引起的甲狀腺激素合成分泌或生物效應不足所緻的内分泌疾病，依起病年齡可分三型：①呆小病，功能減退始于胎兒或新生兒；②幼年型，功能減退始于性發育前兒童；③成年型，功能減退嚴重時稱爲粘液性水腫。

　　病因：

　　1、甲狀腺性（原發性） 甲狀腺本身因炎症、放療、切除、藥物或遺傳等原因緻甲狀腺素分泌不足。

　　2、垂體性（繼發性） 由于垂體病變TSH分泌減少引起的，常見原因爲垂體腫瘤、手術、放療等。

　　3、下丘腦性 當下丘腦發生腫瘤，肉芽腫或其它原因導緻TRH減少而使垂體TSH分泌減少引起。

　　4、受體型 遺傳性或後天性受體缺陷或缺乏T3、T4受體結合障礙，故T3、T4正常但無法起生物效應。

　　臨床表現：甲狀腺功能減退可引起全身多髒器的功能下降或紊亂。由于代謝紊低，病人出現畏寒、無力、表情淡漠、反應遲鈍；面色蒼白或蠟黃、乳腫；皮膚發涼、少汗、粗厚、缺乏彈性；毛發稀疏、幹脆、脫落；眼臉浮腫、下垂、眼裂狹窄；鼻、唇增厚；舌大發音不清；智力減退、注意力不集中、記憶力差；心悸、氣短、心髒擴大、心動過緩；下肢非凹陷性水腫，有時伴有心包積液、胸腔積液；食欲減退、胃酸分泌減少、腸蠕動弱、常有頑固性便秘。

　　在男性生殖系統方面主要表現爲不同程度的性功能紊亂，如減退、陽萎，T3、T4減少可使睾酮合成減少，精子生成受到抑制而發生少精症，患病持久者可喪失生育能力。

　　腎上腺疾病

　　腎上腺疾病可以引起男性性功能障礙、少精症和無精症，導緻男性不育，常見疾病有：皮質醇增多症、腎上腺皮質功能減退症、醛固醇症等。

　　一、皮質醇增多症

　　皮質醇增多症又稱Cushing庫欣綜合征，是由腎上腺皮質分泌過量的皮質醇激素所緻。血中高濃度的皮質醇可使男性患者的減退和勃起功能障礙；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸組織萎縮、精子生成障礙、間質細胞退化和生精小管纖維化，最終導緻不育。

　　臨床表現：典型的表現爲：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊；多血質外貌、皮膚紫紋、多毛、痤瘡、高血壓及骨質疏松，糖耐量異常。

　　生殖系統表現爲：減退、勃起功能障礙、睾丸變軟、可縮小。

　　二、原發性腎上腺皮質功能減退症

　　原發性腎上腺皮質功能減退症亦稱Addison病，是由腎上腺皮質萎縮或被破壞引起皮質醇或醛固酮缺乏所緻，這類患者可有衰減的表現，睾酮合成減少、精子生成障礙，而發生少精症或無精症。患者多有陽萎症狀而影響。

　　病因：

　　1、 腎上腺結核 以往是最常見原因，約占80%，但目前發病率已明顯下降；

　　2、特發性腎上腺萎縮 發生與自身免疫有關，雙側腎上腺皮質纖維化，伴炎性細胞浸潤；

　　3、其它少見原因 惡性腫瘤轉移、白血病、真菌感染、放療破壞、雙腎上腺切除等。

　　臨床表現：

　　1、醛固酮缺乏症群 由于機體儲納能力下降及鉀、氫離子排洩異常，引起低血鈉、低血容量、血鉀高及輕度代謝性酸中毒。表現爲：厭食、無力、低血壓、慢性脫水以及虛弱、消瘦。

　　2、皮質醇缺乏症群 可引起厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹、消化不良；軟弱無力、淡漠、嗜睡、精神失常，頭昏、眼花、低血壓、少尿等。

　　3、生殖系統 男性性功能減退，減退、陽萎、少精症。