垂體病變與不育

 
 
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垂體是下丘腦—垂體—睾丸軸的重要組成部分，在調節男性生殖生理活動中起着極爲重要的作用，垂體分泌的FSH及LH直接作用于睾丸并影響其功能，與其他内分泌疾病相比，垂體疾病會帶來更多的性功能問題，與男性不育症密切相關。
一、垂體前葉功能減退症
垂體前葉功能減退症是垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎或生理、應激等情況的需要，而出現的減退綜合征群，大多數表現爲一種或幾種激素功能低下，少數爲垂體激素全部缺乏。
【病因】
1．腫瘤以垂體腺瘤最多見，如嫌色細胞性腺瘤。
2．神經外科手術、外傷，切除或損傷了垂體。
3．放射治療，破壞了垂體。
4．浸潤或感染性疾病，如白血病、結核病等浸潤破壞垂體。
【臨床表現】
1．垂體占位性病變損害表現頭痛、視力減退、視野缺損、眼肌麻痹、顱内壓增高等各種表現。
2．垂體前葉激素缺乏的表現
(1)性功能減退：發育前發病者，第二性征不發育或發育不全，睾丸容積小、睾丸軟、無遺精或稀少；成年後發病者，、腋毛脫落、陽萎、睾丸萎縮、少精症。
(2)甲狀腺功能減退：表情淡漠、精神萎靡、行動遲緩、智力和記憶力減退、嗜睡、體溫偏低、食欲減退、皮膚幹燥、少汗、便秘等。
(3)腎上腺皮質機能減退：不耐饑、常有低血糖表現，易疲勞、體力軟弱、體重減輕，抵抗力差、易受感染，有時厭食、惡心、嘔吐。
(4)生長激素分泌不足：兒童起病表現爲侏儒症，起病者可有低血糖反應。
3．垂體後葉激素分泌不足  多尿、煩渴、尿比重低及低滲透壓等尿崩症表現。
4.垂體前葉功能減退性危象  表現爲甲狀腺低下及腎上腺皮質功能低下的混合表現，在感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、受寒、手術、創傷等情況下易發生危象。
【診斷】 
根據病人病史，臨床表現及體征，結合垂體激素及靶激素的測定進行診斷，必要時可行CT或MRI輔助診斷。
【治療】
1．病史治療  腫瘤可行放射或手術切除，感染所緻者予以有效抗感染治療，其它視病因而定。
2．激素替代治療   
(1)性腺激素：肌注丙酸睾酮，每次25～50mg，每周2次；或每1～2天肌注一次丙酸睾酮；或口服安雄(Andri01)，120—160mg／d，分兩次服，連續服2—3周，然後用維持劑量，40～120mg／d。
(2)腎上腺皮質激素：醋酸考的松，12.5～37.5mg／d，口服。
(3)甲狀腺制劑：用甲狀腺片，從小劑量開始；從10—20mg／d，逐漸增至60～120mg／d，分次口服。
二、垂體性侏儒症
垂體性侏儒症是指垂體前葉分泌生長激素(GH)部分或完全缺乏所緻的生長發育障礙性疾病。可以合并促生殖激素缺乏，對生殖系統及第二性征發育有明顯影響，可緻不發育，缺乏第二性征。
【病因】   
1．先天性腦發育異常；
2．遺傳性垂體生長激素分泌功能不足；
3．繼發性垂體生長激素分泌不足，如腫瘤、感染、外傷、手術等因素引起。
【臨床表現】 
軀體生長遲緩，身材矮小，成年人身高不足130cm；皮膚細膩，毛發少而軟；骨骼發育遲緩，骨齡延遲2年以上，骨骺融合較晚；不發育，缺乏第二性征，細小如嬰幼兒時期，睾丸小如黃豆狀，多出現隐睾；無，無精子生成，胡須、腋毛、均不生長，聲調似兒童；但智力與年齡相稱。
【診斷】 
主要依據：①身材矮小；②生長緩慢；③骨齡延遲2年以上；④生長介素低于同齡兒童；⑤GH激發試驗部分或完全缺乏；⑥排除其他疾病。
【治療】
1．生長激素  基因重組GH；0．1U／kg，皮射1／d，維持一年。
2．雄性激素  對診斷明确者于8～12歲開始應用苯丙酸諾龍1～1．5mg／kg，每周1～2次皮射，半年一個療程，必要時可加用睾酮。
3．絨毛膜促性腺激素  500—10，000U皮射，每周2次，半年爲一療程。
4．其他  合并其他激素水平低下者，可補充相應激素如甲狀腺片、強的松等。
三、肢端肥大症和巨人症
肢端肥大症和巨人症由生長激素持久分泌過多所緻，過多的生長激素引起組織骨骼及内髒的增生肥大，以及内分泌和代謝的紊亂。生長激素分泌過多發生在青春期後表現爲肢端肥大症，發生在青春期前表現爲巨人症。
【病因】 
以垂體瘤最爲多見。
【臨床表現】
皮膚增厚、油膩、毛發增多；手足粗大肥厚；舌、唇、耳肥大；顱骨、上颌、前額、眉弓、枕骨粗隆增大，下颌前伸、下牙前錯，容貌醜陋；心髒肥大，易發生快速心律失常、心力衰竭；頭痛、精神狀态不穩定、暴躁易怒、多汗、全身肌無力；男性在發病早期，可增強，但以後逐漸減退、外生殖器萎縮、陽萎以緻不育。
【診斷】 
對常發生頭痛，典型的醜陋面容及手腳增大者容易診斷，對不典型者需結合實驗室檢查如激素水平測定及影像學檢查。
【治療】
1．手術治療  經蝶手術是一種較好的治療方式。
2．放射治療  可用钴60直線加速照射，劑量是40～50Gy。
3．藥物治療
(1)溴隐亭：20～60mg／d，70%患者的生長激素可以下降50%，随之症狀得以改善，性功能有所增強。
(2)賽庚啶：5—羟色胺拮抗劑，可直接抑制GH分泌，每次劑量2～4mg，2～3次／d，需服用較長時間。
4．生長激素類似物  可用善得定，開始劑量50／µg，一天1～2次皮射，逐漸增至100µg，2～3次／d，有半數以上病人垂體前葉分泌生長激素（GH）、生長介素可降至正常，50%左右垂體腫瘤可縮小。