**性早熟的表現

       **性早熟有什麽表現你知道嗎？

　　男性在9歲前出現性發育，睾丸、陰jing長大，陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深，陰jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪　　(2)中樞神經系統疾病所緻性早熟症：其臨床表現與特發性者相似，僅本型同時可能具有神經系統器質性病變相關的表現。鑒别主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。

    　(3)原發性甲狀腺功能減退症(甲減)伴性早熟症：少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟，可能由于甲狀腺激素水平降低，負反饋減弱，使下丘腦TRH分泌增多，而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，導緻性早熟。

       (4)多發性骨纖維異樣增殖症(Albrightsyndrome)伴性早熟：患者有骨骼發育不良，軀幹皮膚有棕素斑，常伴性早熟。病因不明。

    　(5)Silver綜合征伴性早熟：本征爲矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常，但以後若給予大量生長激素治療，可見身高增長迅速加快，推測與靶細胞對生長激素的敏感性低有關。本征性早熟的特征爲骨齡與性發育相比明顯延遲。

   　(6)Williams綜合征伴性早熟：本征伴有許多器官發育畸形，尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷爲7q11.23位點中有LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2和彈性蛋白基因等16個基因缺失。臨床表現爲智力遲鈍、學習障礙、

  　認知和個性特殊，常伴性早熟。鑒别診斷依據基因缺失的檢測。

    　(7)睾丸中毒症伴男性性早熟：本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig細胞和生殖細胞發育提前症。患者表現爲陰jing增大，有的出生時即有肥大的陰jing。睾丸的Leydig、Sertoli細胞提前成熟并有精子生成，有時伴Leydig細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前，肌肉發達，有陰jing勃起和排精者可有生育能力。少數患者精子生成障礙。絕大多數爲家族性發病，少數爲散發性。其病因爲LH/HCG受體基因(2p21)發生錯義突變。

    　(8)先天性腎上腺皮質增生症治療後引起性早熟：先天性腎上腺皮質增生症如11-β羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者，經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療後，血漿ACTH水平受抑制，腎上腺産生的性腺減少，但由于此期延誤診斷和治療，患者骨齡提前，如已達到青春期啓動的界限值，患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活，引起性早熟，同樣，以往曾用性腺治療的患者也可如此。

        2.假性性早熟假性性早熟的臨床表現與真性相比最主要的區别在于其性發育、成熟屬于不完全性，即僅表現爲某些副性征的發育表現，但無生殖細胞(精子和卵泡)成熟，無生育能力。

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