先天性膽總管擴張與囊腫

　　先天性膽管擴張症囊腫腸管吻合内引流的老式手術常常合并反複膽道感染、膽道結石甚至膽道系統癌變等嚴重的并發症（1）（2）。随着對其病理形态、發病機理了解的深入及小兒肝膽外科醫療技術水平的提高，近年來我國也基本屏除了囊腫腸管吻合内引流的老式術式，而采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的标準術式。但目前在臨床中經常發現單純的囊腫切除肝管空腸吻合對部分患者十分有效，而對部分患者則仍有較多的術後并發症（3）（4）。本文分析了此種術後并發症發生的機理并探讨在囊腫切除胰膽分流膽道重建的标準術式的基礎上對遠近端膽管形态了解及處理的要點及臨床意義。

　　臨床資料與研究方法

　　1. 臨床病例一般情況

　　1988．10~1999．4共治療先天性膽管擴張症32例，就診時年齡爲15天至26歲，平均4.2歲。**之比爲1：2.9。所有病例均經手術及病理學檢查證實。

　　2. 病例分組及手術治療與研究方法

　　1993年以前的病例爲第一組，共13例，其中6例合并存在肝内膽管擴張。以後的病例爲第二組，共19例，其中8例合并存在肝内膽管擴張。由于認識的局限性，第一組病例僅進行簡單的術中造影，未仔細進行遠近端膽管病變的觀察，所有的病例不管是否存在肝内膽管擴張及是否有肝内膽管的狹窄，均單純進行擴張膽總管、膽囊切除，肝管空腸Roux-Y吻合的标準手術。并留有稍長的肝總管，呈“喇叭狀”以預防吻合口狹窄。

　　第二組所有病例除常規的術前B超、CT檢查外均以術中膽管造影、膽道鏡觀察、膽道探子行肝内膽管及膽總管遠端探察、術中直視觀察，個别行螺旋CT三維成像等方法以了解遠近端膽管病變。術中先行擴張膽管、膽囊切除，切除時盡量靠近肝門。然後尋找膽總管末端插管，以生理鹽水反複沖洗膽總管末端及胰膽管共同通道，然後縫合封閉膽總管末端。對于存在近端肝内或肝外膽管狹窄者，以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0 Dexson可吸收線橫逢的方法解除狹窄。反複沖洗肝内膽管，最後行肝管空腸Roux-Y吻合的标準胰膽分流膽道重建手術。

　　3． 統計學分析

　　以計算機軟件系統Analysis of variance 進行統計分析，兩組比較采用 Variance by an F-test 方法進行對比分析。

　　1臨床觀察及手術随訪結果

　　1．膽總管囊腫遠近端膽管病理變化

　　第一組病例共13例，其中6例合并存在肝内膽管擴張。肝内膽管擴張2例表現爲自肝門向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，4例則爲肝内膽管的囊樣擴張。由于術中未特意觀察膽總管囊腫近端膽管病理變化，不明了是否存在肝内膽管狹窄。第二組共19例，8例合并存在肝内膽管擴張，其中5例爲肝内膽管的0.5~2.2 cm直徑大小的囊樣擴張，表現爲左、右肝管或僅一側肝管呈“葫蘆”樣擴張，盡管最大徑處明顯擴張，但其彙入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細短管狀狹窄。另外3例爲自肝門向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，其近端肝總管及左右肝管開口處無明顯狹窄。兩組肝内膽管擴張的發生率無明顯差異。另有1例爲左右肝管分别彙入膽總管囊腫内，兩開口相距較遠。兩組共18例獲得成功的術中胰膽管造影影像，均表現爲胰膽管共同通道過長。其中3例發現共同通道内有充盈缺損的影像。8例術中可将較細的膽道探子自膽道末端探入十二指腸，其他因末端膽管太細，無法插入。拔出探子時，多有白色粉沙樣物帶出。考慮爲胰膽共同通道内的泥沙樣胰石。

　　2．兩組手術療效遠期随訪結果

　　采用請患者來院複查（多包括B超或CT檢查），當地檢查後回寄随訪調查表的方法進行随訪統計。共30例得到完整的随訪資料。随訪期間爲10個月~11年，平均5.5年。全部所有病例除一例術後腹腔較大量滲血，經保守治療，并輸血400毫升治愈，一例輕度膽瘘，腹腔引流一周後自愈外，兩組病例圍手術期均未出現明顯并發症，康複出院。 第一組有3例術後4個月開始出現經常發作的腹痛、上腹部不适等症狀，嚴重時合并高熱等膽道感染表現。其中2例B超檢查示肝内膽管的細小結石影，均在保守治療中。另有2例偶有腹痛發生。第二組僅1例出現經常發作的腹痛、上腹部不适等症狀，而無肝内膽道結石的發生，2例偶有腹痛發生，未予特殊處理可自行緩解。一例術後4年因腸粘連而行二次開腹手術治療，其無任何術後膽道并發症的發生。統計分析可見術後膽道感染并發症的發生第一組明顯高于第二組，P〈0.01。兩組B超複查均發現幾乎所有的病例都有或曾有肝内膽管的積氣，發生率兩組無顯著差異。說明有腸管膽道的逆流，但多不引起明顯的膽道感染。 　

　　讨 論

　　25至30年以前，對于先天性膽管擴張症的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的内引流手術。但随後發現先天性膽管擴張症的癌變病例有相當一部分爲接受内引流手術的患者，其中以囊腫十二指腸吻合爲最多。具統計，先天性膽管擴張症接受囊腸吻合的内引流手術者，其後來發生膽道系統癌的幾率是正常人群的35倍（1）（5）。60年代末、70年代初，先天性膽管擴張症合并胰膽合流異常的問題引起小兒外科學者的廣泛關注并認可（5）（6），特别是近年各種膽道癌變的機理研究都提示可能與胰膽合流異常有關（7）（8）。因此，采用囊腫切除胰膽分流膽道重建的标準術式已爲國内外學者所認可和廣泛采用，而定爲治療先天性膽管擴張症的标準手術。許多資料都顯示這種所謂的新式手術可以有效地解決膽道癌變及諸多術後膽道并發症的問題。這是治療先天性膽管擴張症一個極大的進步。

　　但十餘年來的臨床經驗中經常發現即使施行了這種标準的根治手術，即囊腫切除、胰膽分流、肝管空腸吻合術，對于大部分患者十分有效，而對部分患者則仍有較多的術後膽道感染的并發症。其機理引起了人們的關注，本文即對其原因和對策進行了探讨。
　　

　　臨床發現，胰膽分流膽道重建手術中即使采用了多種抗返流的方法，仍不能完全解決術後腸膽返流的問題（9）（10）。本組病例中幾乎均有膽道積氣也說明這一點。即使有返流存在，但多數患者多數情況并不發生膽道的感染。考慮隻要腸膽吻合口及其近端膽道無狹窄的存在，即使發生返流，返流物也會随即排除，無潴留而不會引緻感染。然而臨床經常發現，先天性膽管擴張症除了肝外膽總管的擴張外，約有30~46%的病例合并存在肝内膽管的擴張。本組肝内膽管擴張的發生率達43.7%,而其中60%爲囊樣擴張，呈“葫蘆”狀，其彙入肝總管的開口表現爲瓣膜狀、隔膜狀或細短管狀狹窄。如果囊腫切除、肝總管腸管吻合之後，肝内膽管狹窄的問題未解除，則術後返流性膽管炎發生的可能性則大增。本文第二組病例術後膽道并發症發生率顯著低于第一組則是一例證。說明在标準術式即囊腫切除膽道重建的基礎上對遠近端膽管的進一步處理可有效地降低術後并發症的發生。以筆者體會，術前B超或CT檢查提示合并肝内膽管擴張者應高度懷疑是否存在肝内膽管的狹窄，在術中進一步進行膽管造影、膽道鏡觀察、膽道探子行肝内膽管及膽總管遠端探察、術中直視觀察等，以了解遠近端膽管病變。肝内膽管狹窄多發生于左右肝管彙入肝總管或在一級肝内膽管起始處，經肝總管的開口多可通過隔膜切除、縱切橫縫的方法擴大“葫蘆”的開口，解除狹窄。目前，先進的螺旋CT三維成像、MRCP、MRI三維成像等方法也可爲手術前的術式選擇提供指導（11）（12）。筆者認爲以往爲防止吻合口狹窄而保留較多的肝總管壁，即保留較大的肝總管“喇叭口”的方法并不可取，強調術中要在充分了解遠近端膽管病變的基礎上選擇進一步的處理方式。

　　另外本組遇到一例少見的病例，其爲左右肝管分别彙入膽總管囊腫中，也即整個肝總管也明顯擴張而成爲囊腫的一部分。術中将囊腫切除後，左右肝管合并成形，再行彙合成形後的肝管與空腸吻合，防止了囊腫壁的殘留，也取得了極好的遠期遠期療效。

　　胰膽管共同通道内胰石的存在是術後胰膽并發症發生的又一原因（13）（14）。本組2例造影中發現共同通道中的充盈缺損影像，提示可能有胰石的存在。另外術中發現的白色沙粉樣物也可能爲泥沙樣胰石，因此主張應反複進行共同通道的沖洗，以防止術後嚴重胰石的形成。