舌咽神經痛

                           舌咽神經痛

　　舌咽神經痛（ glossopharyngeal neuralgia ）是一種在舌咽部及耳深部出現的反複發作的陣發性巨痛。 1910 年 Weisenburg 首先報道了本病的臨床表現， 1921 年 Harris 提出舌咽神經痛是一種獨立的顱神經痛，從此引起了人們的注意。本疼痛性質與三叉神經痛相似，但發生率僅相當于三叉神經痛的 1 ％～ 2.8 ％。本病通常發生 40 歲以後，**發病率無明顯差别。疼痛大多發生于左側，雙側疼痛者僅占 2 ％。

【 臨床表現 】

　　 舌咽神經分布區的陣發性劇痛爲本病的突出表現。發作情況與三叉神經痛相似，多無先兆，驟然發作，疼痛猶如刀割或針刺樣，持續數秒或數十秒，突然停止。每日發作數次或數十次，發作期過後，常有自然間歇期，在此期間，一如常人。病初，間歇期可常達數月或數年，而後越發越頻，嚴重者終日發作不止。疼痛多單側發作，雙側發作者較三叉神經痛更少見。發作區常位于中耳、扁桃體、咽和舌根，也可僅限于某一處，如僅感中耳或舌根疼痛。疼痛常向鄰近區域放射，如颞、乳突、面部、舌側等處。具有疼痛觸發點的患者較三叉神經痛少見，也許因疼痛部位深在，不易爲病人覺察。觸發點多位于舌根、扁桃體或咽部，故常在做張口、伸舌、談笑、進食、打呵欠或咳嗽等動作時誘發疼痛。患者做這些動作時極其小心，惟恐觸發疼痛，影響飲水、進食等日常。在嚴重發作期，患者有時可伴有咳嗽、喉痙攣以及同側唾液增多等。約 12% 的患者伴有心律不齊、昏厥、心跳暫停等迷走神經功能亢進表現，約 25% 的病人可同時有患側三叉神經痛，有的病人還可伴有喉上神經痛等。

【 病因 】

　　 原發性舌咽神經痛： Jennetta 認爲，這類疼痛的發病機制與原發性三叉神經痛相似，是由于異常血管的壓迫，導緻舌咽及迷走神經根絲受壓處發生脫髓鞘變性，使神經纖維之間形成 “ 短路 ” 而觸發疼痛發作。

繼發性舌咽神經痛：可繼發于各種舌咽神經周圍的腫瘤、椎動脈硬化、動脈瘤、殘留舌下動脈、蛛網膜炎、局部感染、莖突過長、莖突舌骨韌帶骨化、舌咽神經顱外段的損傷、頸内動脈顱外端閉塞和頸外動脈狹窄緻頸靜脈孔附近的舌咽神經發生缺血性變化形成假性突觸等。

【 診斷與鑒别診斷 】

　　 根據疼痛發作的特點和部位，不難作出本病的臨床診斷。有疑問時可用 4% 塗布咽部，如疼痛緩解，對本病确診則有意義。據統計，試驗的正确率爲 89.6% 。結果陰性者，如臨床症狀典型，不能除外本病的診斷。
原發性舌咽神經痛需與一下疼痛進行鑒别：
1 ．三叉神經痛：三叉神經第 Ⅲ 支痛易與舌咽神經痛混淆。但三叉神經痛時，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下颌神經的分布區，不向外耳道放射，疼痛觸發點在下唇、頰部或舌尖等處。必要時可做試驗或用普魯卡因局部封閉三叉神經第 Ⅲ 支，以資鑒别。
2 ．喉上神經痛：喉上神經乃迷走神經的分支。該神經疼痛可單獨存在，也可與舌咽神經痛伴發。疼痛發作常起自一側的喉部，該處常有顯著壓痛，如在該區行局麻，往往疼痛暫獲緩解，可以鑒别。
3 ．中間神經痛：爲一側耳部劇痛，發作時間較長，常伴外耳道或耳廓疱疹，有時可引起周圍性面癱。各别不典型者僅表現爲耳痛，與單純表現爲耳痛的舌咽神經痛不易區别。

4 ．繼發性舌咽神經痛：疼痛常爲持續性，有陣發性加重，無觸發點。檢查中可見患側有某種舌咽神經功能障礙（如舌咽部感覺和舌後部味覺減退、咽反射遲鈍、軟鄂運動無力等）或其他陽性神經體征，以及有局部病變發現（如鼻咽部腫瘤），必要時可作特殊輔助檢查，如 CT 腦掃描、攝顱底或顱骨片等。

【治療】
目前治療舌咽神經痛的最有效方法應爲微血管減壓術及舌咽神經根切斷術。 舌咽神經痛發生率較低。經我們手術治療的 37 例舌咽神經痛，随訪沒有複發，也沒有一例出現嚴重并發症。
1 ．舌咽神經根顯微血管減壓術：在手術顯微鏡下，可看到椎動脈或小腦後下動脈跨越并壓迫舌咽及迷走神經根絲，将血管分離開，在血管與神經之間墊入滌綸棉将二者隔開。與切斷術相比，該手術術中心血管反應較多，手術操作時應予以注意。
2 ．顱内舌咽神經根切斷術：自顱後窩入路，在橋小腦角下方顯露舌咽神經和迷走神經根絲，切斷舌咽神經根絲的同時，進一步切斷迷走神經上部的 1~2 根絲，這有助于提高手術效果。據統計，術後立即止痛者達 90% ，術後複發率不高，極少數術後複發者可行第二次手術。舌咽神經切斷後有同側 1/3 味覺喪失，軟腭、扁桃體區及舌根部麻木，輕度軟腭下垂，短暫性吞咽困難，給病人造成的痛苦不大。

3 ．經皮穿刺舌咽神經射頻熱凝術：原理是應用定向穿刺和射頻熱凝技術破壞位于頸靜脈孔處的舌咽神經和迷走神經。在患側口角外 2.5 厘米處進針，進針過程中用攝顱骨側位片及顱底片的方法，引導電極針進入頸靜脈孔，繼用 0.1~0.3V 的脈沖電流刺激以精确定位，待病人在刺激後出現咽痛、耳痛、咳嗽等，說明已命中神經，接通射頻電流，逐漸加溫熱凝，破壞神經。本手術在熱凝破壞神經中感覺纖維的同時，不可避免地會破壞運動纖維，術後會引起聲帶麻痹，故本術不适合于原發性舌咽神經痛，僅适用于已造成聲帶麻痹的頭頸部惡性腫瘤所引起的繼發性舌咽神經痛患者。
4 ．藥物治療同三叉神經痛