痙攣性斜頸

　　痙攣性斜頸（spasmodic tortiollis）是指頸部肌肉呈陣發性不自主收縮，使頭、頸部多動并呈各種傾斜或旋轉姿勢。本病幾乎不發生在兒童，多在30~40歲起病，**差别不大。

【病因】

　　本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少數繼發于腦炎、多發性硬化、一氧化碳中毒後，但大多無明顯病因。對其緻病原因，有中樞性及外周性兩種推測。中樞性病因可能是額頂部皮質萎縮（Karte等，1981）、中腦被蓋部損害 （Foez）、或因由間質核到丘腦系統（Hassler）或基底節等處病變（Cassirer，Foester，Firnforsch）所引起。也有人認爲與遞質有關。5-羟色胺濃度降低可引起頭頸部旋轉，兒茶酚胺濃度降低則可引起頭頸強直性偏斜等。Treckmann（1981）根據Jennetta理論，認爲周圍性病因可能是微血管對副神經的壓迫，即副神經受血管長期壓迫産生局部脫髓鞘變，使離心和向心纖維之間産生短路，緻異常沖動積累而産生頭部肌肉收縮，但目前未被公認。

【臨床表現】

1．痙攣性斜頸的程度可分輕、中、重三度。輕型者肌痙攣的範圍較小，僅有單側發作，無肌痛；中型者雙側發作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側頸肌受到連累，并有向鄰近肌群，如肩部、顔面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢，且有嚴重肌痛。
2．痙攣性斜頸的臨床表現可以分成四種型别。
（1）旋轉型：頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜，可以分爲三種亞型：水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型别，其中以後仰型略爲多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況，又可分爲痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；後者則呈頻頻來回旋動。
（2）後仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性後仰，面部朝天。
（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。
（4）側攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重症患者的耳、颞部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側肩膀上擡現象。

【診斷與鑒别診斷】

根據病人發作情況較易确診，但應與以下疾病鑒别。
1．癔病性斜頸 有緻病的精神因素，發作突然，頭部及頸部活動變化多端，無一定規律，經暗示後，症狀可随情緒穩定而緩解。
2．繼發性神經性斜頸 頸椎腫瘤、損傷、骨關節炎、頸椎結核等可導緻本病。頸椎間盤突出、枕大神經炎等，因頸部神經及肌肉受刺激，導緻強直性斜頸。一側半規管受刺激引起的迷路性斜頸、先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作爲鑒别，需進一步檢查發病原因。

【治療】

1．藥物治療 包括多巴胺類藥、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滞劑、短時多巴胺排除劑、抗膽堿能制劑、GABA能藥等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，當不能根治。
2．手術治療
（1）頸神經前根、副神經根切斷術：又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1-3神經前根，并在椎動脈平面切斷副神經根。術後效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。據報告，70%左右的患者術後有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉能力；1/3的患者有咽下困難。
（2）立體定向手術：肌痙攣範圍超過頸段，或應用其他療法效果不顯著者，可使用此手術破壞丘腦腹外側核的内側。Hassler等對水平旋轉型做中斷Forel H丘腦束手術；對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（VA）及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維，療效可達36%~73%。但手術可導緻偏癱、失語、共濟失調等并發症，目前已較少應用。
（3）選擇型頸肌及神經切斷術：陳信康 (1981年)提出，不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療隻需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的并發症。并提出，對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；對後仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；對側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個别病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。
（4）選擇型周圍神經切斷術：此法主要切斷頸神經根後支，切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸後肌群全由頸1-7的神經後支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。
（5） 副神經根顯微血管減壓術：打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓後動脈，确認後切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。

　　目前，我們根據患者臨床表現及電生理檢查來确定痙攣形式及受累肌群，個性化制定手術方案，在受到小兒腦癱手術啓發後，通過改良FD手術方式，取得明顯效果，通過22例手術治療，顯效率爲86％。