嬰兒急性驚厥、休克有何病

　　出血性休克和腦病綜合征即Newcastle綜合征，爲一種的罕見的疾病，其特征爲既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克，腦病和其他症狀，并導緻死亡或極其嚴重的神經系統損害結果。

　　出血性休克和腦病綜合征（HSES）主要發生在3~8個月之間的嬰兒（平均年齡爲5個月），但也有報道發生于15歲。

　　病因學和病理學

　　病因尚不清楚，現認爲HSES是由于将發熱的患兒過緊包裹而導緻的一種過熱傷害。盡管HSES在新生兒期罕見，而且并沒有一緻的過緊包裹的報告。其他理論包括對腸毒素，環境毒物，胰腺釋放的胰蛋白酶或未确定的細菌或病毒的反應。有關于血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少的報道。并不了解這種減少是原發性的（合成或釋放的缺陷）或是繼發性的（由于消耗增加或失活）。

　　屍解始終可發現彌漫性腦水腫伴腦疝，大腦皮質和其他器官的局竈性出血或梗死。其他有描述的非特異性發現，包括斑點狀肝細胞濁腫和變性，但沒有像Reye綜合征一樣的脂肪變性。

　　症狀和體征

　　大多數患兒有前驅發熱，上呼吸道症狀，嘔吐和腹瀉。主要的臨床特征爲急性發作的腦病（表現爲驚厥，昏迷和肌張力下降）和嚴重休克。其他常見的臨床特征包括高熱（高達43。9℃，直腸溫度），彌漫性血管内凝血，腦水腫，便血，代謝性酸中毒，肝轉氨酶升高，急性腎功能衰竭，血小闆減少和紅細胞壓積下降。原發性的肺和心肌累及少見。實驗室檢查常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血症，但血氨正常。細菌學和病毒培養均爲陰性。

　　診斷和預後

　　診斷是依據上述表現。鑒别診斷包括敗血症性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱，根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。

　　所有病例中大多數（＞60%）死亡，存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統後遺症。

　　治療

　　治療完全是支持性的，靜脈輸注等滲液體和血制品（可達300ml/kg）加血管收縮藥（如多巴胺，腎上腺素）爲維持循環所必需。由于腦水腫導緻的顱内壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然應用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管内凝血常常進一步惡化。